MADRID, 10 Jul. (EUROPA PRESS) -
Los pacientes con mastocitosis sistémica avanzada cuentan ya con una terapia dirigida, la midostaurina (un inhibidor de varios receptores de tirosin-quinasa), que alarga su supervivencia, tal y como han recordado diversos expertos durante la jornada 'Nuevos Paradigmas en Mastocitosis Sistémica Avanzada', organizada por la Fundación Jiménez Díaz de Madrid.
La mastocitosis engloba un grupo raro de enfermedades que se producen por la proliferación neoplásica de una clona de mastocitos que afectan a uno o más órganos, siendo la piel el que con más frecuencia está afectado, seguido de la médula ósea, los huesos, el hígado, el bazo y el tracto gastrointestinal.
"En su forma sistémica avanzada, esta enfermedad, que afecta a menos de una persona de cada 2.000, incluye la mastocitosis sistémica agresiva, la mastocitosis asociada a neoplasia hematológica y la leucemia de mastocitos", ha explicado la jefa del servicio de Hematología y Hemoterapia de la Fundación Jiménez Díaz, Pilar Llamas.
De hecho, tal y como ha argumentado, en el registro de la Red Española de Mastocitosis (REMA), entre los años 1993 y 2018, han atendido a unos 2.000 pacientes con mastocitosis, de los que 70 tenían una mastocitosis avanzada.
"En este caso, la investigación en enfermedades poco frecuentes, como la mastocitosis, ha dado su fruto y desde abril contamos con un fármaco vía oral dirigido para las formas avanzadas", ha destacado la jefa de Unidad del Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Infanta Elena (Valdemoro) y organizadora del encuentro, Adriana Pascual.
Hasta ahora, el abordaje de la mastocitosis avanzada se basaba en un tratamiento sintomático y citorreductor. Sin embargo, recientemente se ha esta terapia dirigida que reduce el riesgo de muerte de los pacientes que responden al tratamiento y mejora su calidad de vida, disminuyendo de forma muy significativa los síntomas asociados.
Finalmente, las expertas han subrayado la importancia del abordaje multidisciplinar para un correcto diagnóstico y manejo del paciente con mastocitosis. "El manejo multidisciplinar en unidades formadas por patólogos, alergólogos, especialistas digestivos, hematólogos y dermatólogos, estos últimos muy implicados en el tratamiento de la mastocitosis, es esencial para mejorar la calidad de vida de los pacientes", ha zanjado la jefa del servicio de Hematología y Hemoterapia de la Fundación Jiménez Díaz.
