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MADRID, 13 Abr. (EDIZIONES) -
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistémica compleja y aún poco conocida que puede afectar a múltiples órganos del cuerpo, especialmente al pulmón. Considerada durante años como una patología rara, hoy se sabe que podría estar infradiagnosticada debido a su gran variabilidad clínica y a que sus síntomas suelen ser leves o inespecíficos.
Este lunes, 13 de abril, celebramos el Día mundial de la concienciación de la sarcoidosis, y desde la Asociación Nacional de Enfermos de Sarcoidosis nos han facilitado una entrevista con el doctor Norberto Ortego Centeno, especialista en Medicina Interna, así como catedrático de la Universidad de Granada, quien recuerda la importancia de mejorar su conocimiento, ya que se trata de una enfermedad de base inmunológica, cuya evolución puede ir desde formas leves que desaparecen solas, hasta cuadros crónicos que requieren un seguimiento a largo plazo.
Dice que la sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistémica, es decir, que puede afectar a diferentes órganos del cuerpo, y que se produce porque el sistema inmunitario reacciona de forma exagerada frente a estímulos ambientales o infecciosos que, en la mayor parte de las personas, no causarían ningún problema.
"No es una enfermedad causada por un único microbio ni por una sola toxina. Se trata de una respuesta inmunitaria anómala y compleja, en la que influyen tanto factores ambientales como una predisposición genética. De hecho, los familiares de primer grado de una persona con sarcoidosis tienen hasta cuatro veces más riesgo de desarrollarla", destaca.
Según datos de la Sociedad Española de Reumatología, se trata de una patología poco frecuente, con una frecuencia de entre 10 y 20 casos por 100.000 habitantes, y cuyo debut suele tener lugar entre la segunda y la sexta década de la vida.
PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS
El también fundador y presidente honorífico de la Asociación Andaluza de Enfermedades Autoinmunes (AADEA), y experto del Grupo de Enfermedades Autoinmunes (GEAS) de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI), destaca que, pese a que tradicionalmente se ha definido por un hallazgo muy concreto en los tejidos afectados, la aparición de granulomas (pequeñas agrupaciones de células del sistema inmunitario), hoy sabemos que esta visión es incompleta, y actualmente se considera una enfermedad de desregulación del sistema inmunitario, con manifestaciones muy variadas.
Eso sí, precisa este experto que el pulmón está afectado en más del 90% de los pacientes, pero la enfermedad puede comprometer muchos otros órganos: "Por eso, la sarcoidosis no es sólo una enfermedad pulmonar, sino un trastorno con múltiples caras. Su evolución es muy variable y puede aparecer de forma brusca o progresiva, durar unos meses o volverse crónica. En alrededor de tres de cada cuatro pacientes, la enfermedad desaparece sola en uno a tres años. En el resto persiste en el tiempo. La gravedad también varía mucho, desde formas leves hasta casos excepcionales con complicaciones graves".
Cuando produce síntomas, es decir, en la inmensa mayoría de los casos, los más frecuentes se relacionan con la afectación pulmonar, tal y como describe este especialista: "No hay que olvidar que el pulmón enferma en el 90% de los casos. Se trata fundamentalmente de tos seca persistente y, ocasionalmente, falta de aire en relación con los esfuerzos. Pero tampoco hay que olvidarse de la sensación de cansancio o de fatiga desproporcionada a los esfuerzos realizados, febrícula más que fiebre, pérdida de peso no intencionada, sensación de malestar general, y una sensación de aturdimiento o de neblina mental que los enfermos tienen y dificultad para describir".
Señala que las lesiones cutáneas también son una manifestación frecuente, al tiempo que el doctor Ortego Centeno subraya que una manifestación muy típica es el eritema nudoso, que provoca bultos dolorosos, sobre todo en las piernas. "En un 10-15*% de los pacientes, el primer síntoma aparece en los ojos, en forma de uveítis, con enrojecimiento, dolor ocular, visión borrosa, o sensibilidad a la luz. Otros síntomas de inicio, menos frecuentes, incluyen ganglios inflamados en el cuello, dolores articulares, o cálculos renales", subraya.
SUELE PASAR DESAPERCIBIDA
A su juicio, hay que destacar que, al tratarse de una enfermedad sistémica, las manifestaciones clínicas posibles son muchas, a la vez que considera que un dato importante sobre la sarcoidosis a tener en cuenta es que cuando el médico general realiza una analítica rutinaria, las alteraciones suelen ser sutiles y por eso pasar desapercibidas. "Lo más frecuente es una disminución de los linfocitos de la sangre, una anemia discreta, o un ascenso de la velocidad de sedimentación, que tampoco suele ser muy llamativo.
De hecho, sostiene este experto que en el caso de la sarcoidosis no existe una prueba cuyo resultado permita sentar el diagnóstico de la enfermedad. Por otra parte, mantiene este catedrático universitario que al poder afectar a prácticamente todos los órganos y sistemas del cuerpo humano, ha recibido el nombre de la "gran imitadora", porque puede imitar y, por tanto, sugerir otra enfermedad distinta que habrá que descartar mediante las oportunas pruebas complementarias.
"En la práctica, el diagnóstico se apoya en tres pilares: sospecha clínica, pruebas de imagen, demostración histológica cuando es necesario y posible, y exclusión de diagnósticos alternativos. Por eso suele requerir tiempo y, a menudo, la valoración de más de una especialidad. En el día a día, la forma de actuación para llegar al diagnóstico, salvo en algunos casos muy típicos, que permiten hacerlo de una forma sencilla, implica un largo recorrido en el que, con frecuencia, hay que recurrir a la práctica de la biopsia de algún órgano afecto", detalla este doctor.
Pero aun cuando dispongamos del informe de la biopsia, según advierte, y este demuestre que hay granulomas, el diagnóstico de sarcoidosis no estará hecho porque hay multitud de enfermedades, de diferente naturaleza (infecciones como la tuberculosis; exposiciones ambientales como la silicosis; reacciones a sustancias como los tatuajes; tumores como algunos linfomas; u otras enfermedades como algunas vasculitis), que los pueden provocar y con las que el médico tiene que hacer lo que denominamos un diagnóstico diferencial.
UN ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR
Además, recuerda que existen diferentes formas en las que la sarcoidosis se manifiesta, a menudo denominadas 'variantes clínicas' o 'síndromes', y también se ha observado que puede presentarse de forma limitada a un solo órgano, o como una afección multisistémica que agrupan síntomas muy característicos.
Desde la Sociedad Española de Reumatología inciden en la necesidad de que la sarcoidosis se aborde de forma multidisciplinar, fruto de su carácter multisistémico y a que se estima que en torno a un tercio de los casos presentan enfermedad crónica. Al mismo tiempo, indica que el tratamiento implica un estilo de vida saludable, y dice que suele ser farmacológico, fisioterápico, y con apoyo de terapia psicológica, en caso de que sea necesario.
