Resuelven la estructura proteica asociada a enfermedades retinianas hereditarias

Publicado 09/01/2020 17:59:00CET
Modelo de investigadores de la UNH del complejo activado del dímero PDE6 (verde y cian) con dos subunidades de transducción (azul y naranja) asociadas con la membrana del fotorreceptor.
Modelo de investigadores de la UNH del complejo activado del dímero PDE6 (verde y cian) con dos subunidades de transducción (azul y naranja) asociadas con la membrana del fotorreceptor. - UNH

MADRID, 9 Ene. (EUROPA PRESS) -

Un equipo de investigadores de la Universidad de New Hampshire (Estados Unidos) ha resuelto, en un trabajo publicado en el 'Journal of Biological Chemistry', la estructura proteica asociada a enfermedades retinianas hereditarias.

En concreto, han realizado el primer modelo estructural para una enzima clave y su proteína activadora que puede desempeñar un papel en algunas enfermedades oculares genéticamente heredadas como la retinitis pigmentosa y la ceguera nocturna.

"Se han realizado importantes investigaciones sobre la vía bioquímica que involucra a esta enzima, conocida como PDE6, pero la definición de modelos a nivel atómico es importante para localizar las mutaciones de PDE6 para comprender por qué causan enfermedades y cómo podemos desarrollar nuevas intervenciones terapéuticas para controlar las enfermedades de la retina", han dicho los expertos.

La visión comienza en las células fotorreceptoras de la retina que contienen varillas, responsables de la visión con poca luz, y conos, que son activos en luz más brillante y capaces de visión en color. Cuando la luz es absorbida por los bastones y los conos, se activa una vía que activa la enzima fosfodiesterasa 6, o PDE6, y que genera un impulso nervioso al cerebro que finalmente resulta en la percepción visual.

En el trabajo los investigadores informaron cómo pudieron usar la reticulación química combinada con el análisis espectrométrico de masas para resolver la estructura de PDE6 en sus estados no activado y activado por transducina. Este enfoque permitió la visualización de regiones flexibles de subunidades catalíticas e inhibidoras de PDE6 individuales que se resolvieron mal en trabajos anteriores, así como la arquitectura molecular general del complejo proteico activado.

El tratamiento médico actual para tales enfermedades de retina genéticamente heredadas puede incluir terapia génica o medicamentos destinados a inhibir el proceso de la enfermedad. Sin embargo, no siempre logran restablecer el equilibrio de PDE6 y prevenir la ceguera.

En este sentido, los científicos creen que conocer las estructuras moleculares de estas proteínas de señalización visual y cómo interactúan entre sí puede ofrecer pistas para el desarrollo de nuevos medicamentos para restaurar la visión y prevenir la ceguera.

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