MADRID, 28 Feb. (EDIZIONES) -
En torno a uno de cada 10.000-12.000 niños en España presenta la enfermedad de Perthes, un problema en la cadera de los niños que a día de hoy tiene cura, aunque no deja de ser una enfermedad rara, por lo que también celebra este sábado su Día Mundial. Su nombre técnico es peculiar, 'Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes', dado que fue descrita simultáneamente y alrededor de 1910, por Arthur Legg en Estados Unidos, Georg Perthes en Alemania, y Jacques Calvé en Francia.
En una entrevista con Infosalus, el doctor Ángel J. Villa García, jefe de Sección de Traumatología y Ortopedia Infantil, y coordinador de la Consulta de Cadera Infantil del Hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid, explica que "se trata de una dolencia infantil que afecta a la vascularización o 'riego sanguíneo' de la 'cabeza' del fémur, uno de los componentes, junto al hueso coxal (pelvis) que constituye la articulación de la cadera".
Una de las características más peculiares de esta enfermedad, según destaca, es que es autolimitada, es decir, al contrario que otros 'infartos', el 'riego' de la cabeza femoral se recupera solo, evolucionando hacia la curación de modo natural en un plazo de unos años.
Precisamente, el Hospital Gregorio Marañón, dentro de su Sección de Traumatología y Ortopedia Infantil, cuenta con un área específica dedicada a la patología de la cadera infantil, siendo Perthes una de las enfermedades principales.
Así, el doctor Villa concreta que esta afectación puede ser bilateral hasta en el 18% de los pacientes, pudiendo aparecer de forma síncrona (las dos caderas a la vez) o, más frecuentemente, asíncrona (en momentos diferentes cada cadera), siendo la edad de aparición menor en estos casos de bilateralidad. "Los niños padecen la enfermedad de 3 a 5 veces más frecuentemente que las niñas, y en el 8-12% de los casos existe una historia familiar, aunque no existe evidencia de que se ajuste patrón de herencia", apostilla.
A día de hoy se desconoce su causa. Sí se sabe que la clave del problema se halla en la vascularización o riego de la cabeza del fémur. "Por alguna razón ocurre esa obstrucción de las 'microarterias' a nivel local, o por una enfermedad general que afecta en mayor medida a la cabeza del fémur del niño entre otras teorías, se presenta un alteración de la misma, que produce que los tejidos de la cabeza femoral, al no recibir sangre, se mueran", indica el traumatólogo.
Aunque la afectación puede ser mayor o menor, dependiendo del tamaño del 'infarto', el experto del Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid subraya que espontáneamente, y tras el infarto, el organismo procede a 'limpiar' el tejido muerto, a retirarlo, y volver a llevar la vascularización a la zona y a regenerar el hueso de nuevo.
¿Por qué tratar la enfermedad si se cura sola? El doctor Villa asevera aquí que la evolución natural tiende a la curación y a la regeneración del hueso, si bien advierte de que el problema es que el periodo en el que lo hace es muy prolongado (3-5 años). "Durante ese periodo, el hueso 'muerto' no resiste bien la presión del peso del cuerpo sobre la cabeza del fémur, lo que hace que se pierda la forma de 'perfecta semiesfera' de la cabeza femoral a consecuencia de estas fuerzas y de su falta de 'consistencia'. Cuando finalmente el 'hueso' nuevo sustituye al 'muerto, este tejido nuevo ya ha perdido la forma de semiesfera y no puede recuperarla, quedando ya deformada en mayor o menor medida", aclara.
Entre otros síntomas, el especialista en traumatología infantil detalla que la enfermedad habitualmente se presenta con cojera y con dolor inguinal (en la ingle), o referido al muslo o a la rodilla. A medida que progresa la enfermedad, el doctor Villa dice que es frecuente ver una marcha "bamboleante", consecuencia de la pérdida de fuerza de los músculos que "mueven" la cadera, y que puede perpetuarse incluso después de la curación.
La confirmación diagnóstica, según continúa, se realiza mediante pruebas complementarias entre las que destacan la radiología convencional, la Gammagrafía y la Resonancia Magnética Nuclear (RMN).
En la actualidad se han desechado ya los tratamientos que requerían el uso de aparatos (férulas), "dado que no han demostrado sus ventajas", aclara el coordinador de la Consulta de Cadera Infantil del centro madrileño, quedando principalmente el tratamiento conservador (natación o fisioterapia, por ejemplo), los diferentes tratamientos quirúrgicos, y los tratamientos de las secuelas de la enfermedad; todo dependiendo del caso.
En este punto, el traumatólogo infantil destaca que la curación de la enfermedad de Perthes se alcanza cuando la cabeza del fémur se ha reosificado completamente (vuelto a convertir en hueso normal) y ha concluido el crecimiento.
Sobre las secuelas que pueden presentarse tras una enfermedad de Perthes, el doctor menciona: Pérdida de la forma esférica de la cabeza femoral, aumento del tamaño de la cabeza femoral, acortamiento del cuello femoral, modificación del ángulo del cuello femoral, acortamiento de la extremidad, 'sobrecrecimiento' del trocanter mayor y pérdida de potencia de la musculatura glútea.
"El tratamiento de las secuelas de la enfermedad de Perthes busca nuevamente mejorar la función de la cadera deformada, disminuir los síntomas si existen e intentar mantener la articulación y su función durante el mayor tiempo posible con los menores síntomas. Se han descrito un gran número de técnicas quirúrgicas que buscan mejorar problemas específicos", añade el doctor Villa.
En aquellos casos en que no sea posible "recuperar" o mejorar la situación de una articulación que produce sintomatología deberemos plantear la sustitución de la articulación por una prótesis, siendo esta una opción a tomar lo más tardíamente posible, aprecia el experto del Hospital Gregorio Marañón.
