MADRID, 24 Ene. (EUROPA PRESS) -
Científicos de la Universidad de Exeter, en Reino Unido, han hecho un gran avance en la comprensión de cómo interactúan los diferentes compartimentos (organelos u organelas) de las células humanas, que son las unidades funcionales de una célula y, como órganos del cuerpo, realizan funciones especializadas. Para permitir la supervivencia de la célula, los organelos tienen que interactuar y cooperar.
Investigadores de la Universidad de Exeter han descubierto ahora cómo dos organelos celulares --llamados peroxisomas y retículo endoplásmico (ER)-- se asocian entre sí a nivel molecular y trabajan juntos. Esta cooperación es crucial para la producción de lípidos específicos, que son esenciales para la función de las células nerviosas y pueden proteger las células del daño oxidativo.
La pérdida de la función de los peroxisomas conduce a una serie de trastornos graves o mortales asociados con defectos neurológicos y de desarrollo. "Se observaron las relaciones cercanas entre los peroxisomas y el ER hace más de 50 años en estudios ultraestructurales, pero el mecanismo molecular siguió siendo un misterio", relata el autor principal de esta investigación, Michael Schrader, de la Universidad de Exeter. "Éste es el primer vínculo molecular identificado en los seres humanos, que media en el contacto entre estos dos compartimientos celulares importantes", añade.
El estudio demostró que una proteína en los peroxisomas llamada ACBD5 interactúa directamente con una proteína en el ER, llamada VAPB. Esta interacción une ambos organelos y permite la transferencia de lípidos entre ellos, pero cuando se pierde la interacción entre VAPB y ACBD5, los ER y los peroxisomas ya no pueden interactuar y esta transferencia de lípidos parece prevenirse.
IDENTIFICAN A UN PACIENTE CON DEFECTO PEROXISOMAL
Los investigadores están trabajando con expertos del Centro Médico Académico de Ámsterdam, Países Bajos, donde se ha identificado a un paciente con una deficiencia de ACBD5 y vinculado a un defecto peroxisomal. Este paciente tiene graves daños en el cerebro y las retinas, con afección de la vista, y el doctor Schrader cree que la investigación de Exeter y estudios similares son esenciales para que esos trastornos se diagnostiquen y, finalmente, se traten.
"Si entendemos mejor la interacción de los organelos también podríamos usar este conocimiento para proteger las células de ciertas condiciones de estrés que están relacionadas con enfermedades asociadas a la edad, como la neurodegeneración, la ceguera y la diabetes", apunta.
Las personas con trastornos severos peroxisomales, también conocidos como trastornos del espectro de Zellweger, a menudo mueren cuando son niños o adultos jóvenes, por lo que se ha creado una nueva organización benéfica llamada Zellweger Reino Unido con el objetivo de aumentar la conciencia y apoyar a las familias y los enfermos.
