Identifican un mecanismo implicado en la degeneración neuronal provocada por el Huntington

Publicado 20/11/2019 13:38:02CET
El Grupo de Investigación de Quinasas y Fosfatasas en Función y Disfunción neuronal liderado por Esther Pérez Navarro
El Grupo de Investigación de Quinasas y Fosfatasas en Función y Disfunción neuronal liderado por Esther Pérez Navarro - UB

BARCELONA, 20 Nov. (EUROPA PRESS) -

Investigadores del Instituto de Neurociencias de la Universitat de Barcelona (UBNeuro) y el Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (Idibaps) han descrito un mecanismo --el aumento de síntesis proteica--, que participa en la degeneración del tipo de neuronas afectadas en la enfermedad de Huntington, una patología genética neurodegenerativo.

Estos resultados en ratones, publicados en la revista 'Brain', podrían servir para diseñar nuevas terapias para tratar esta y otras enfermedades que afectan el cerebro, ha informado este miércoles la UB en un comunicado.

La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo genético causado por la mutación del gen de la huntingtina, que provoca la pérdida precoz de las neuronas estriatales de proyección, con efectos en la coordinación motora y deterioro cognitivo y psiquiátrico.

El nuevo proyecto ha analizado el rol que en este proceso tiene la alteración de la síntesis proteica, un mecanismo que permite a las neuronas leer el código genético para sintetizar proteínas.

Para estudiar este mecanismo se analizaron los niveles totales y fosforilados de 4E-BP1, una proteína que inhibe la síntesis proteica, en un modelo de ratón de la enfermedad.

Según ha explicado la líder de la investigación, Esther Pérez Navarro, los resultados muestran que los niveles totales de esa proteína se reducen, miesntras que los niveles de fosforilación aumentan, en las neuronas estriatales de proyección de los ratones con la dolencia, en comparación con los ratones control.

Para confirmar esta relación entre la actividad inapropiada de la síntesis proteica y la enfermedad, los investigadores bloquearon farmacológicamente este mecanismo y comprobaron que mejoraba la función motora de los ratones y que se restablecían los niveles normales de diferentes valores moleculares en el cerebro.

"Estos resultados indican que un aumento de la síntesis proteica en la enfermedad de Huntington es perjudicial y, por tanto, supone una potencial diana terapéutica para nuevos tratamientos, como por ejemplo un fármaco que pueda suministrarse de forma no invasiva para normalizar la síntesis", ha remarcado la investigadora.

OTRAS ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

Aunque es la primera vez que se relaciona la alteración de la síntesis proteica con la enfermedad de Huntington, se trata de un mecanismo que se ha descrito en otras enfermedades neurodegenerativas y en otros trastornos mentales, como el autismo.

La investigación también abre la puera a la identificación de biomarcadores que permitan detectar la enfermedad antes de que aparezcan los primeros síntomas.

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