Archivo - Hombre señalando su oreja sobre fondo azul claro, primer plano - LIUDMILA CHERNETSKA/ ISTOCK - Archivo
MADRID, 23 Feb. (EUROPA PRESS) -
Las proteínas, conocidas desde hace tiempo como esenciales para la audición, ocultaban un talento: también actúan como guardianes que transportan las moléculas de grasa a través de las membranas celulares, según han descubierto expertos del Instituto Nacional de la Sordera y Otros Trastornos de la Comunicación (NIDCD) de los Institutos Nacionales de la Salud de Estados Unidos.
Cuando esta función recién descubierta falla (debido a mutaciones genéticas, daño inducido por ruido o ciertos medicamentos), podría ser la causa de la muerte de las delicadas células sensoriales de nuestros oídos, causando pérdida auditiva permanente. La investigación al respecto se presenta en la 70ª Reunión Anual de la Sociedad de Biofísica en San Francisco (Estados Unidos), del 21 al 25 de febrero de 2026.
LAS “ANTENITAS” DEL OÍDO Y LAS PROTEÍNAS QUE LO EMPEZARON TODO
En lo profundo de nuestros oídos, unas células especializadas, llamadas células ciliadas, convierten las vibraciones sonoras en señales eléctricas que viajan al cerebro. Estas células reciben su nombre de unas diminutas proyecciones similares a pelos, llamadas estereocilios, dispuestas en haces que se asemejan a una cresta.
"Cuando las vibraciones sonoras doblan estas estructuras ciliadas, se abren canales que permiten el flujo de iones hacia la célula, lo que activa una señal que transporta el sonido al cerebro", explica Hubert Lee, investigador postdoctoral en el laboratorio de Angela Ballesteros en el Instituto Nacional de la Sordera y Otros Trastornos de la Comunicación (NIDCD) de los Institutos Nacionales de la Salud.
"Pero cuando hay un problema con estas proteínas de canal, las células ciliadas mueren. Y estas células no se regeneran, por lo que la pérdida auditiva es permanente".
EL LADO OCULTO DE TMC1 Y TMC2.
Las proteínas del canal en cuestión, llamadas TMC1 y TMC2, se han estudiado durante años como la maquinaria molecular que convierte el sonido en señales eléctricas. Las mutaciones en TMC1 son una de las principales causas de sordera genética. Pero el equipo del NIDCD ha descubierto ahora que estas proteínas desempeñan una función completamente distinta.
"Descubrimos que TMC1 y TMC2 no solo son canales iónicos importantes para la audición, sino que también regulan la membrana celular", asegura Ballesteros. "Y creemos que esta función reguladora de la membrana, y no la del canal, es la que provoca la muerte de las células ciliadas cuando las cosas fallan".
Los canales también actúan como "scramblasas lipídicas", máquinas moleculares que transportan moléculas grasas llamadas fosfolípidos de un lado a otro de la membrana celular. Normalmente, diferentes tipos de fosfolípidos se mantienen en lados específicos de la membrana. Cuando un fosfolípido en particular, llamado fosfatidilserina, se desplaza a la superficie exterior de una célula, suele ser una señal de que la célula está muriendo.
"Las células ciliadas de modelos murinos portadoras de mutaciones en TMC1 que causan pérdida auditiva presentan esta desregulación de la membrana: la fosfatidilserina se externaliza y la membrana comienza a formar ampollas y a desintegrarse", explica Ballesteros. "Este es un signo distintivo de la apoptosis. Es lo que mata a las células ciliadas".
El descubrimiento también aclara por qué ciertos medicamentos causan pérdida auditiva como efecto secundario. Se sabe que los antibióticos comunes llamados aminoglucósidos dañan la audición, y los investigadores descubrieron que estos fármacos activan la misma actividad de la escramblasa, que altera la membrana, in vivo.
"Inicialmente, los científicos creían que estos fármacos causaban pérdida auditiva al bloquear la función del canal de las células pilosas transmembrana in vivo", agrega Lee. "Pero lo que observamos ahora es que, en el caótico entorno de la célula pilosa viva, estos fármacos actúan como potentes disruptores, provocando el colapso de la asimetría de la membrana. Sin embargo, en el sereno aislamiento de nuestro sistema reconstituido, la proteína permanece indiferente a ellos, lo que sugiere que otros factores, como la especificidad lipídica o la ausencia de proteínas asociadas, intervienen".
El equipo también descubrió que la actividad de la scramblasa depende de los niveles de colesterol en la membrana celular, un hallazgo que podría indicar futuros tratamientos basados en la dieta o el control del colesterol que algún día podrían ayudar a proteger nuestros oídos de los medicamentos ototóxicos o la pérdida auditiva genética.
