MADRID, 24 Nov. (EUROPA PRESS) -
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD, por sus siglas en inglés), el equivalente humano de la enfermedad de las 'vacas locas', es causada por agregados de proteína mal plegados llamados priones, que son infecciosos y causan daños fatales en el cerebro del paciente. Los pacientes con CJD desarrollan agujeros microscópicos como esponjas en sus cerebros. Los signos iniciales de CJD incluyen pérdida de memoria, cambios de comportamiento, trastornos del movimiento y problemas de visión, que generalmente progresan rápidamente hasta la muerte.
Según los Institutos Nacionales de Salud (NIH, por sus siglas en inglés) de Estados Unidos, el 90 por ciento de los pacientes con CJD mueren al año de inicio, y cientos de estadounidenses son diagnosticados anualmente. No hay tratamiento o cura disponible.
Existen numerosos tipos de enfermedades priónicas en humanos y la CJD es la más común. Alrededor del 90 por ciento de los casos de CJD tiene un origen esporádico. La infectividad está altamente concentrada en el tejido cerebral del paciente CJD y la transmisión interpersonal de CJD se produce después de que los pacientes son expuestos a herramientas quirúrgicas previamente contaminadas por tejidos cerebrales con CJD.
Sin embargo, en un estudio publicado este miércoles en 'Science Translational Medicine', los autores de la Escuela de Medicina de la Universidad 'Case Western Reserve', en Estados Unidos, encontraron que los pacientes con CJD también albergan priones infecciosos en su piel, aunque a niveles más bajos.
UNA NUEVA VÍA DE DIAGNÓSTICO
En el estudio, los científicos recolectaron muestras de piel de 38 pacientes con ayuda del Centro Nacional de Vigilancia de Patología de la Enfermedad del Prión en la Escuela de Medicina de 'Case Western Reserve' y midieron sus niveles de priones. Utilizando un ensayo in vitro altamente sensible desarrollado y realizado por el grupo de Byron Caughey en el NIH, detectaron agregados de proteína priónica en las muestras de piel de todos los pacientes con CJD.
Los niveles de priones eran de 1.000 a 100.000 veces más bajos en la piel que en el cerebro y solo detectables mediante este ensayo extremadamente sensible. Los investigadores demostraron además que tales priones de la piel son infecciosos, ya que son capaces de causar enfermedades en modelos de ratones humanizados.
Este descubrimiento inesperado plantea una serie de problemas. "Es bien sabido que la CJD es transmisible a través de procedimientos quirúrgicos o médicos que involucran tejido cerebral infectado con priones. Nuestro hallazgo de priones infecciosos en la piel es importante ya que no solo genera preocupación sobre la posibilidad de transmisión de enfermedades a través de cirugías comunes que no involucran el cerebro, sino que también sugiere que las biopsias de piel y las autopsias pueden mejorar el diagnóstico pre y post mortem de CJD", explica el director del estudio, Wenquan Zou, profesor asociado de Patología y Neurología y director asociado del Centro Nacional de Vigilancia de Patologías de Priones en la Escuela de Medicina 'Case Western Reserve'.
Zou dirigió el estudio en el que participó un consorcio de grupos de investigación y cietíficos de la Escuela de Medicina de 'Case Western Reserve', el Centro Médico Universitario del Hospital de Cleveland, Estados Unidos, el NIH y la República Popular de China.
"El nivel de infectividad de priones detectado en la piel CJD fue sorprendentemente significativo, pero aún mucho menor que el de los cerebros con CJD", detalla Qingzhong Kong, profesor asociado de Patología y Neurología en la Escuela de Medicina 'Case Western Reserve'. Y añade: "El riesgo de transmisión de priones de los instrumentos quirúrgicos contaminados por priones de la piel debe ser mucho menor que el de los instrumentos contaminados por el tejido cerebral". En el estudio, dr demostró que la piel del paciente con CJD es infecciosa utilizando modelos de ratones transgénicos humanizados.
Las herramientas de diagnóstico actuales para CJD se basan en muestras de tejido cerebral recogidas en biopsia o autopsia, o en líquido cefalorraquídeo obtenido por punciones espinales. El nuevo estudio puede sentar las bases para técnicas menos invasivas. "Utilizar la piel en lugar de tejido cerebral para el diagnóstico post mortem podría ser particularmente útil en culturas que rechazan la autopsia cerebral, como China e India. Estos países tienen las poblaciones más grandes con el mayor número de pacientes, pero no suele realizarse autopsia cerebral", dice Zou.
"Se necesita más investigación para determinar si deben tomarse precauciones adicionales durante las neurocirugías no relacionadas con los pacientes con CJD, especialmente cuando los instrumentos quirúrgicos se reutilizarán", plantea Zou. Los investigadores de la Escuela de Medicina de 'Case Western Reserve' planean evaluar más a fondo el riesgo potencial de transmisión de priones de la piel a través de neurocirugía, principalmente mediante el uso de modelos de ratón.
