MADRID 23 Ene. (EUROPA PRESS) -
El Hotel Barcelona Princess ha donado 17.000 euros al Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) para la investigación en la adrenoleucodistrofia asociada al cromosoma X (X-ALD) en un acto celebrado el pasado viernes 20 de enero. Esta investigación está liderada por la doctora Aurora Pujol, investigadora ICREA, directora del Laboratorio de Enfermedades Neurometabólicas del IDIBELL y jefa del grupo del CIBERER.
El fondo se ha podido recaudar gracias a las donaciones voluntarias mensuales de los propios trabajadores y el hotel, así como a las campañas de micromecenazgo solidario en la plataforma migranodearena.org, vinculada a diversos eventos deportivos realizados en los últimos años.
En esta línea, la donación fue motivada por el caso de un ex-trabajador del hotel con un hijo afectado por adrenoleucodistrofia. De esta manera, los compañeros pudieron conocer más sobre esta enfermedad y otras enfermedades raras e identificarse con las dificultades asociadas.
Durante el acto, el director del Hotel Barcelona Princess, Santiago Hernández, quiso dar las gracias a las personas, tanto empleados del hotel como externas, "que han participado en esta buena causa y han realizado sus donaciones".
EXCELENTES RESULTADOS EN EL MODELO MURINO DE ESTA ENFERMEDAD
Igualmente, la doctora Pujol también ha aprovechado para explicar las investigaciones realizas durante el último año con la financiación obtenida con estos donativos y Arnau 97, otra campaña solidaria.
Pujol ha destacado que, tras obtener excelentes resultados en el modelo murino de esta enfermedad con un potente fármaco antiinflamatorio que se utiliza en la esclerosis múltiple, el grupo de investigación que lidera ha conseguido trasladar estos resultados a la clínica. Esto ha sido posible gracias a un ensayo de uso compasivo que se está llevando a cabo en tres pacientes de adrenoleucodistrofia cerebral, en el Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona (Dra. García-Cazorla, también asociada al CIBERER), el Hospital de Oviedo y el Hospital de Donostia junto con el Hospital de Navarra.
"Esperamos incluir nuevos pacientes durante 2017 y, en caso de confirmarse los resultados esperanzadores, poder realizar un ensayo clínico en fase II, internacional y multicéntrico con esta novedosa terapia", señaló la Dra. Pujol, añadiendo que el donativo se dedicará a financiar la tesis doctoral de Leire Goicoechea.
LA ADRENOLEUCODISTROFIA
La adrenoleucodistrofia, también conocida como adrenoleucodistrofia con ligamiento al cromosoma X (X-ALD), es un trastorno neurometabólico de herencia con ligamiento a X recesiva, causado por mutaciones en el gen ABCD1. Los hombres son los principales afectados, aunque algunas mujeres portadoras pueden tener formas más leves de la enfermedad. La adrenoleucodistrofia tiene en Europa una prevalencia aproximada de 0,35 personas por cada 10.000 habitantes.
La enfermedad se puede presentar en tres variantes diferentes con diversos grados de severidad. La adrenoleucodistrofia cerebral infantil es la más grave y está asociada con trastornos del comportamiento tales como la falta de atención o la hiperactividad.
