MADRID, 29 Sep. (EUROPA PRESS) -
Las demencias frontotemporales (DFT), un grupo heterogéneo de trastornos que tienen en común la degeneración de los lóbulos cerebrales frontales y/o temporales (los situados en las sienes) pero que difieren entre sí en su presentación clínica, genética y anatomopatológica, suponen entre el 10 y el 20 por ciento de todas las que ocurren en el mundo.
"La demencia frontotemporal es considerada la segunda forma de demencia de inicio temprano más frecuente tras la enfermedad de Alzheimer y constituye entre el 10 y el 20 por ciento del total de demencias a nivel mundial. Afecta a entre 3 y 15 pacientes por cada 100.000 habitantes de 55-65 años, tanto hombres como mujeres por igual", ha dicho la neuróloga de IMQ, Elisa Blanco, con motivo de su participación como experta en la segunda jornada de la cuadragésimo séptima 'Semana Médica-Neurológica' de la Academia de Ciencias Médicas de Bilbao-
La demencia frontotemporal se manifiesta como un declinar gradual y progresivo en dos aspectos fundamentales: comportamiento y lenguaje. Son característicos los síntomas de conducta como la desinhibición, la apatía, la falta de empatía o la hiperoralidad (comer en exceso o llevarse objetos a la boca), tal y como se observa en la demencia frontotemporal variante conductual.
El segundo aspecto son los problemas en el lenguaje, como ocurre en la afasia primariamente progresiva. Además, pueden verse asociados con trastornos motores. De manera general, en la demencia frontotemporal la memoria se ve afectada en menor medida que en la enfermedad de Alzheimer.
Por otro lado, la demencia frontotemporal afecta típicamente a pacientes más jóvenes que en el Alzheimer. "La mayoría de los casos ocurren entre los 45 y los 64 años; por tanto la DFT tiene un impacto mayor en la actividad laboral y familiar. Asimismo, este tipo de demencia es menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer y menos conocido, por lo que en ocasiones puede ser confundido con ésta o con enfermedades psiquiátricas", ha argumentado Blanco.
Durante años, la demencia frontotemporal fue conocida como enfermedad de 'Pick', si bien a día de hoy, este término queda reservado a un subtipo concreto de demencia frontotemporal con depósito de una proteína llamada tau.
Una vez descartadas otras enfermedades mediante pruebas analíticas y de imagen, para el diagnóstico de las diferentes variantes de demencia frontotemporal se han establecido unos criterios de diagnóstico clínico que se valen del apoyo del patrón de atrofia visto en los escáneres y resonancias magnéticas cerebrales y el patrón de riego y/o metabolismo (bajos) en pruebas de imagen de medicina nuclear. El diagnóstico definitivo se establece mediante el estudio anatomopatológico o tras la detección de una mutación patógena conocida.
Aproximadamente un 40 por ciento de los pacientes con demencia frontotemporal variante conductual tienen antecedentes familiares, siendo este porcentaje menor en los casos de afasia primariamente progresiva. "Además, se estima que un 10 por ciento de las personas con demencia frontotemporal se pueden correlacionar con un patrón de herencia genética llamado autosómico dominante", ha detallado la doctora, para señalar que los avances en la genética son de interés tanto en las consultas como en los laboratorios de investigación.
Actualmente no hay tratamiento que cure o ralentice la progresión de la demencia frontotemporal. Sin embargo, es posible adoptar una serie de medidas farmacológicas y no farmacológicas para mejorar la calidad de vida del paciente y los síntomas más disruptivos, sin olvidar la búsqueda de apoyos a la persona cuidadora del paciente.
"En el horizonte, contamos con la existencia de ensayos clínicos en fase I y II en pacientes con demencia frontotemporal con depósito de proteína tau y para los casos causados por las mutaciones en el gen de la progranulina y C9orf72", ha zanjado la neuróloga de IMQ.
