Actualmente hay más de 3.500 casos diagnosticados de esta enfermedad rara, caracterizada por fibrosis en la piel u otros órganos internos
MADRID, 29 Jun. (EUROPA PRESS) -
Cada año se diagnostican en España unos 40 casos de esclerodermia, una patología encuadrada en el grupo de las enfermedades raras que afecta a más de 3.500 españoles y cuya incidencia está aumentando entre la población adulta, ya que se diagnostica entre los 30 y los 50 años, según destacó la médico adjunto del Servicio de Reumatología del Hospital 12 de Octubre de Madrid, Patricia Carreira, con motivo del Primer Día Europeo de la Esclerodermia que se celebra hoy.
Según esta experta, se trata de una enfermedad autoinmune que se da más en mujeres y cuyo origen esta todavía por determinar, por lo que el aumento en el diagnóstico se debe "probablemente a que los síntomas son bastante significativos y ahora se detectan más". Así, se caracteriza por un endurecimiento de la piel que deriva en fibrosis y que afecta sobre todo a las extremidades distales, manos y pies, aunque la inflamación se va extendiendo hasta afectar el tronco.
"Se nota más la parte de arriba de las manos, que incluso se contraen impidiendo una movilidad normal, con los dedos flexionados y una sensibilidad que hace que ante cualquier rozamiento se produzcan heridas", señaló la doctora Carreira en declaraciones a Europa Press.
Del mismo modo, con el tiempo cambia la fisionomía de la cara, se afila la nariz y alrededor de la boca se van formando muchas arrugas que dificultan su apertura.
Paralelamente, la enfermedad puede afectar de forma interna, desde la disminución del riego sanguíneo en los dedos hasta la degeneración de órganos internos como el pulmón, el riñón o el corazón, por lo que la enfermedad "acaba siendo muy incapacitante".
Actualmente, y a pesar de que la esclerodermia "no tiene curación", los tratamientos existentes permiten frenar el desarrollo de la enfermedad. De hecho, precisó la doctora Carreira, sólo la mitad de estos pacientes acaban falleciendo por la propia enfermedad.
MÁS RIESGO DE CÁNCER DE PIEL
Hasta ahora parece que estos pacientes ofrecen una mejor respuesta al tratamiento con inmunosupresores, aunque una investigación realizada en España está estudiando la eficacia de un péptido, P144, que actúa como inhibidor del factor de crecimiento TGF negativo beta. A su vez, los pacientes requieren un cuidado continuo de la piel y su protección frente al sol ya que, como explicó esta experta, tienen más riesgo de sufrir cáncer de piel.
La esclerodermia provoca dolores en las articulaciones y contracturas, lo que explica que la mayor parte de estos pacientes sean diagnosticados y tratados por reumatólogos en lugar de dermatólogos, como reconoce Carreira.
