MADRID 30 Sep. (EUROPA PRESS) -
La Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (Afefpi) ha lanzado, apoyada por la Federación Española de Enfermedades Raras (Feder), la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ), y por Boehringer Ingelheim, una campaña para dar a conocer socialmente la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que consiste en inflar un globo, hacerse una foto con él y subirla a las redes sociales añadiendo el 'hashtag' '#aireparaFPI'.
Esta enfermedad rara, que afecta a entre 7.000 y 10.000 pacientes en España, se caracteriza por una cicatrización anómala del tejido pulmonar, que deriva en la pérdida de función pulmonar y problemas de intercambio de gases con el paso del tiempo.
Se han propuesto otros factores de riesgo relacionados con estos pacientes como la edad avanzada, el hábito tabáquico y la diabetes, así como los que tienen que ver con el medio ambiente como el polvo inorgánico (metal, piedra, etc.) o vegetal. Sin embargo, "se desconoce la etiología exacta de la enfermedad".
En cuanto al diagnóstico, los síntomas tempranos de la FPI, como la disnea de esfuerzo y tos seca, a menudo se confunden con síntomas asociados al envejecimiento, cardiopatías, enfisema, bronquitis, asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
PUEDE TARDARSE AÑOS EN DIAGNOSTICAR LA ENFERMEDAD
A este respecto, los errores de diagnóstico o el pasar por alto los síntomas tempranos pueden ser el motivo por el que la FPI "raramente se diagnostica de inmediato". A menudo se tardan varios meses o incluso años en diagnosticar correctamente la patología.
En general, la media de supervivencia en pacientes con FPI es de dos o tres años desde que se diagnostica la enfermedad, siendo esta tasa de supervivencia incluso menor que la de algunos tipos comunes de cáncer como el de próstata, mama o riñón.
Por otra parte, "no existe un tratamiento que cure la FPI". Sin embargo, se ha avanzado enormemente en el desarrollo de estrategias anti-fibróticas que "pretenden frenar la progresión de la enfermedad".
Dado que la evolución clínica de la FPI varía enormemente de un paciente a otro, el tratamiento también "puede variar considerablemente de uno a otro". Entre las opciones de tratamiento se encuentran además de los farmacológicos, la terapia con oxígeno a largo plazo, la rehabilitación pulmonar o el trasplante de pulmón.
