Archivo - Imagen de recurso de sangre. - CIBEROBN - Archivo
MADRID 27 May. (EUROPA PRESS) -
Entre el 80 y el 90 por ciento de los pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) sufre fatiga, el síntoma más frecuente y limitante de la enfermedad, que se caracteriza por un cansancio intenso, persistente e impredecible que condiciona de forma significativa las actividades cotidianas, el rendimiento laboral y las relaciones sociales.
Así lo revela el informe 'HPN Experiencia+' que ha sido elaborado por la Asociación de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPNE), profesionales sanitarios y Novartis. El trabajo analiza la experiencia de los pacientes con HPN, desde el diagnóstico y el tratamiento hasta su impacto en la calidad de vida. El estudio subraya las principales carencias en el abordaje de la enfermedad y resalta la urgente necesidad de adoptar un enfoque integral.
"La fatiga está directamente relacionada con la anemia derivada de la rotura de los glóbulos rojos o, lo que es lo mismo, la hemólisis. Este cansancio es limitante muchas veces, pudiendo llegar a impedir que los pacientes realicen incluso las actividades más básicas como el autocuidado o el cuidado del hogar", ha indicado Silvia de la Iglesia, especialista en Hematología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín y miembro del comité científico de 'HPN Experiencia+'.
La HPN es una enfermedad hematológica rara, crónica y debilitante, en la que el sistema inmunológico ataca y destruye los glóbulos rojos, responsables de transportar oxígeno por todo el organismo (proceso al que se le conoce como hemólisis). Se estima que afecta a entre 10 y 20 personas por millón en todo el mundo, y suele diagnosticarse en personas jóvenes, entre los 30 y los 40 años, a menudo tras un largo retraso diagnóstico que, en muchos casos, supera los dos años.
El informe señala los efectos que la HPN tiene en la vida de los pacientes, tanto a nivel clínico como en su día a día, y evidencia una elevada carga física y emocional. En el plano físico, esta enfermedad se traduce en una combinación de síntomas hematológicos y sistémicos, como la anemia y la hemoglobinuria, que se caracteriza por la presencia de hemoglobina en la orina, provocando un color oscuro en esta. A ello se suman manifestaciones frecuentes como palidez, dificultad para respirar, taquicardia, cefalea y mareos, así como otros síntomas más complejos, como dolor abdominal.
Asimismo, la enfermedad puede derivar en otras complicaciones graves, como la trombosis, considerada la principal causa de morbilidad y mortalidad en la HPN, que afecta aproximadamente al 30-40 por ciento de los pacientes.
IMPACTO EN LA ESFERA EMOCIONAL Y PROFESIONAL
Más allá de la implicación física, el informe pone de manifiesto la afectación emocional desde el momento del diagnóstico, con sentimientos predominantes de incertidumbre (66%), miedo (43%) y tristeza o confusión (29%).
En este sentido, evidencia necesidades no cubiertas en el abordaje psicológico. Más del 68 por ciento de los pacientes afirma no haber recibido apoyo emocional tras el diagnóstico. Jordi Cruz, fundador de la Asociación de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPNE) y miembro del comité científico del estudio, subraya el papel esencial de las asociaciones de pacientes.
"El apoyo psicológico es muy importante para los pacientes con HPN, especialmente cuando se enfrentan a una enfermedad minoritaria como esta. El impacto del diagnóstico y la evolución de la enfermedad requieren un soporte continuo, y es precisamente en este aspecto donde la asociación HPN desempeña un papel relevante, ya que el sistema no siempre cuenta con los recursos necesarios para ofrecer este tipo de acompañamiento", ha indicado Cruz.
El alcance de la enfermedad repercute también al ámbito laboral, donde el 24 por ciento de los pacientes no comunica su diagnóstico por temor a perder oportunidades profesionales, mientras que más del 40 por ciento ha tenido que adaptar sus condiciones de trabajo, incluyendo reducciones de jornada o interrupciones temporales de su actividad.
A pesar de los avances terapéuticos, que han permitido que el 68 por ciento de los pacientes sean diagnosticados en menos de un año, el documento apunta que siguen existiendo importantes necesidades no cubiertas tanto en el ámbito médico como emocional en la HPN.
En este contexto, el informe destaca la urgencia de adoptar un enfoque integral para tratar la enfermedad, que incluya diagnóstico precoz, acceso equitativo a innovaciones terapéuticas, atención multidisciplinar y apoyo psicológico estructurado. Además, resalta la importancia de incorporar la perspectiva del paciente en el diseño de soluciones para seguir mejorando su calidad de vida.
"Trabajamos para impulsar un mayor conocimiento de la enfermedad, fomentar el diálogo entre pacientes, profesionales y sistema sanitario, y avanzar hacia modelos de atención más personalizados que contribuyan a mejorar su calidad de vida", ha finalizado la directora de Comunicación y Relaciones con Pacientes de Novartis España, Esther Espinosa.
