El 10% de estos niños desarrolla la principal complicación de esta enfermedad
MADRID, 1 Mar. (EUROPA PRESS) -
El 25 por ciento de los pacientes con hemofilia en España tiene menos de 14 años, según el doctor José Félix Lucía, jefe de Sección del Servicio de Hematología y Hemostasia del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza y coordinador de las VII Jornadas de Hemostasia, celebradas recientemente en Zaragoza con la colaboración de la farmacéutica Novo Nordisk y centradas en los aspectos pediátricos de esta patología.
La hemofilia es una enfermedad congénita y en la mayoría de los casos hereditaria, producida por el déficit de algunos de los factores de coagulación, sobre todo los factores VIII y IX. En algunos casos, el suministro de estas sustancias --necesarias para la coagulación de la sangre del paciente-- puede dar lugar a la creación de inhibidores, es decir, anticuerpos que desarrolla el propio organismo, dificultando la eficacia del tratamiento y pudiendo dar lugar a graves consecuencias.
El 10 por ciento de estos niños desarrolla inhibidores, la principal complicación de los pacientes hemofílicos. "Esta complicación es mucho más frecuente en niños que en adultos", aseguró el doctor Lucía, quien añadió que, "sin duda, en el caso de los pacientes menores de 14 años la principal preocupación es evitar que desarrollen esta complicación".
Aunque resulta complicado saber qué pacientes pueden sufrir esta complicación, existen algunos factores de riesgo que pueden ayuda a predecirlos e incluso a evitarlos. "Por un lado, la existencia de una mutación que hace que no se sintetice el factor VIII y IX y por otro, poner tratamiento con hemoderivados en fases en las que el sistema inmune está activado, como en vacunación o en procesos infecciosos (...) aumentan el riesgo de desarrollar estos inhibidores", indicó este experto.
EL 32% DE LOS CASOS SON GRAVES
Según recordó el doctor José Antonio Aznar, jefe de la Unidad de Hemostasia y Trombosis del Hospital La Fe de Valencia, más de 2.900 personas padecen hemofilia en España, según el registro realizado en 2009 por la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia en 53 centros hospitalarios. La mayoría de estos pacientes presenta esta enfermedad en su forma leve (51%) o moderada (16%). Sin embargo, "se estima que en España el 32 por ciento de las personas con hemofilia padece la forma grave de la enfermedad".
"El 87 por ciento de todos ellos padece hemofilia A --o lo que es lo mismo, déficit del factor VIII-- y sólo el 13 por ciento padece la tipo B, en la que se ve afectado el factor IX. En ambos casos, el déficit de uno y otro factor son la causa de la aparición de hemorragias, que pueden ser espontáneas o producidas por algún traumatismo", añadió.
Según el doctor Lucía, la situación de estos pacientes en España ha cambiado enormemente en los últimos 30 años. "Mientras que en la década de los 70 la media de vida de estos pacientes era de unos 50 años, en la actualidad apenas se diferencia de la de la población sana", destacó.
Para el doctor Aznar, a ello han contribuido de forma decisiva los adelantos que se han producido especialmente en los tratamientos. "El avance en cuanto a la seguridad y eficacia de las terapias ha sido espectacular. Todo ello ha contribuido de forma importante a la mejora de la calidad de vida de los pacientes con hemofilia", aseveró.
Por su parte, el director de Biopharma de Novo Nordisk Pharma S.A.,Juan Díaz, destacó que, aunque en España ningún paciente con hemofilia fallece por esta enfermedad, el panorama es muy diferente en otras zonas del planeta. "Sólo el 20 por ciento de las personas con hemofilia de todo el mundo puede acceder a una terapia adecuada: eficaz y segura. En nuestro país afortunadamente, desde 1976, el 100 por cien de los afectados puede acceder al tratamiento", anotó.
"Una de nuestras mayores aspiraciones está centrada en mejorar la calidad de vida de las personas que sufren hemofilia. De hecho, a nivel internacional, hemos puesto en marcha programas educacionales y de 'screening' en países como China, donde sólo el 5 por ciento de la población con hemofilia ha sido diagnosticada", concluyó.
