MADRID, 5 Abr. (EUROPA PRESS) -
La cirugía endoscópica transesfenoidal es la mejor opción para extraer los tumores hipofisarios productores de la hormona ACTH, como es el caso de la enfermedad de Cushing, que celebra este lunes 8 de abril su Día Mundial, según la jefa del Servicio de Endocrinología y Nutrición del Hospital La Luz de Madrid, María Luisa de Mingo.
El síndrome de Cushing se produce por una producción inapropiada de cortisol plasmático (elevación de los niveles de cortisol en la sangre), que cuando tiene su origen en una producción hipofisaria excesiva de la hormona ACTH recibe el nombre de enfermedad de Cushing, en honor al neurocirujano norteamericano Harvey Cushing, quien en 1932 fue el primero en postular su existencia.
La prevalencia del síndrome de Cushing endógeno (no provocado por agentes externos al organismo) no se conoce con exactitud y puede estar infradiagnosticado. Se estima una incidencia baja, de 5-25 casos por millón al año. Aunque es una patología rara, es importante identificarla y si no se trata puede ser muy grave o incluso mortal. Suele ser más frecuente en mujeres que en hombres y aparece generalmente entre los 20 y 40 años.
Por otra parte, se denomina enfermedad de Cushing al síndrome de Cushing de origen en la hipófisis (una glándula situada en la base del cráneo) donde se asienta un tumor, en la gran mayoría de casos benigno (adenoma) que produce una cantidad excesiva de la hormona ACTH, cuya función es la estimulación de la producción de cortisol (glucocorticoide denominado hormona del estrés) en las glándulas suprarrenales. En un 80 por ciento de los casos el adenoma mide menos de 1 cm.
"El exceso de cortisol circulante plasmático inhibe la producción de ACTH en las células hipofisarias sanas para mantener un equilibrio pero no puede inhibir la producción en las células del adenoma (tumor). Debido a este fallo en el mecanismo compensatorio a pesar del exceso de cortisol se sigue generando más ACTH y, por tanto, más cortisol por parte de las glándulas adrenales", explica la doctora.
Según la especialista en transtornos metabólicos y endocrinos, el tratamiento de elección de primera línea es la cirugía endoscópica transesfenoidal, un "procedimiento minimamente invasivo que no precisa la apertura del cráneo ya que se realiza a través de la nariz o del labio superior".
"Se extrae el adenoma o tumor de hipófisis intentando conservar la mayor parte de glándula sana posible para minimizar el riesgo de déficit postquirúrgico de otras hormonas secretadas por la hipófisis. Esta cirugía, con un 80-90 por ciento de éxito, debe ser realizada por un neurocirujano experto. El seguimiento debemos realizarlo de por vida pues puede reaparecer la enfermedad en aproximadamente un 15 por ciento de casos", aclara María Luisa de Mingo.
