MADRID, 25 Oct. (EUROPA PRESS) -
El Hospital La Paz de Madrid ha sido designado como centro de referencia nacional para tratar la atención de pacientes con epidermólisis bullosa, una enfermedad rara e incurable, también llamada 'piel de mariposa', que se caracteriza por una extrema fragilidad en la piel, hasta el punto de que un simple abrazo, o acciones de la vida diaria como caminar y comer, provocan ampollas y heridas que llegan a tardar meses en curar.
La Paz y el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona son los únicos centros de España de referencia para el tratamiento y cuidado de los pacientes con esta enfermedad. En la actualidad, el servicio de Dermatología del Hospital La Paz presta atención a un total de 116 pacientes con edades comprendidas desde el nacimiento hasta los 74 años.
En concreto, las manifestaciones más severas de la enfermedad se dan en la zona de las mucosas: anal, oral y esofágica, lo que dificulta la autonomía y altera la calidad de vida del paciente. Además, la epidermólisis bullosa recesiva es la manifestación más grave de la enfermedad y representa un 58 por ciento de estos pacientes atendidos en La Paz.
El diagnóstico de esta patología se confirma con un estudio genético que se realiza a través del Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológica (CIEMAT). Una vez detectada y categorizada la enfermedad, el Instituto de Genética Médica y Molecular de La Paz (INGEMM) se encarga de dar el consejo genético a la familia.
Un 47 por ciento de los pacientes son mujeres frente al 53 por ciento de hombres y más de la mitad de los diagnosticados tienen epidermólisis bullosa severa. El resto de las variantes de esta patología son menos agresivas: epidermólisis bullosa distrófica simple (24%), dominante (12%), juntural (5%) adquirida (1%) y otra epidermólisis bullosa denominada enfermedad de Kindler (1%).
Ahora bien, esta patología va más allá de la piel porque en su modalidad más grave y en los estados más avanzados presenta complicaciones nutricionales, ortopédicas, cardíacas, renales, infecciosas, psicológicas, psicosociales y digestivas. Por ello, resulta fundamental un abordaje multidisciplinar, así como la implicación de la enfermería y del servicio de Neonatología.
En este sentido, la unidad de Dermatología de la Paz para el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes, coordinada por el dermatólogo Raúl de Lucas, cuenta con una consulta semanal específica y dispone de un espacio en la Unidad de Dolor Pediátrico para realizar las exploraciones de toda la superficie corporal, fundamental para valorar, realizar curas y descartar lesiones malignas.
La unidad multidisciplinar de La Paz está formada por profesionales de varios servicios tanto de adultos como de infantil: Pediatría y Enfermedades Infecciosas, Cirugía, Cirugía Plástica, Cirugía Maxilofacial, Cardiología, Nefrología, Traumatología y Ortopedia, Endocrinología, Oftalmología, Endocrinología y Nutrición, Anestesia y Reanimación, Psiquiatría y Genética.
Del mismo modo, recientemente se han incorporado los Servicios de Oncología Médica y Oncología Radioterápica para abordar complicaciones más complejas como el carcinoma epidermoide cutáneo diseminado. La Asociación de pacientes DEBRA-Piel de Mariposa también colabora desplazando a La Paz dos enfermeros cada semana y en ocasiones un psicólogo y trabajador social.
