Publicado 08/06/2022 13:11

Expertos ponen en valor la importancia del diagnóstico precoz y el manejo de la fibrosis pulmonar

Archivo - Fibrosis pulmonar, pulmones.
Archivo - Fibrosis pulmonar, pulmones. - GETTY IMAGES/ISTOCKPHOTO / STOCKDEVIL - Archivo

MADRID, 8 Jun. (EUROPA PRESS) -

Expertos han abordado durante el simposio 'Avances clínicos en fibrosis pulmonar', que se ha celebrado en el 55º Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), del 2 al 4 de junio en Pamplona, el diagnóstico precoz y el manejo de la fibrosis pulmonar, con el objetivo de seguir avanzando en el diagnóstico precoz y el mejor abordaje de esta patología.

Uno de cada cinco pacientes con enfermedad pulmonar intersticial puede desarrollar una fibrosis pulmonar progresiva (FPP), lo que repercute en la calidad de vida del paciente y se asocia a una elevada mortalidad.

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo diverso de más de 200 enfermedades pulmonares heterogéneas entre las cuales la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más frecuente. Cuando una persona presenta FPI, una enfermedad rara y progresiva, los pulmones se cicatrizan y se vuelven rígidos, dificultando el paso del oxígeno a la sangre y provocando dificultad para respirar.

La FPI es la única EPID que se caracteriza por manifestar siempre FPP, pero existen otros tipos de EPID que también pueden manifestarla en algunos casos, presentando así una evolución y un pronóstico similares a los de la FPI.

"La fibrosis pulmonar progresiva no es una entidad por sí misma, sino un comportamiento que está presente en la FPI -el prototipo de enfermedad pulmonar fibrosante progresiva- desde su diagnóstico y que puede darse también en otras EPID fibróticas. Es decir, la FPP puede aparecer en otras EPID que no son FPI y que, en algún momento del curso de la enfermedad, pueden presentar este comportamiento fibrosante progresivo", ha explicado la moderadora del simposio, la doctora Claudia Valenzuela, responsable de la Unidad de EPID del Servicio de neumología del Hospital Universitario de la Princesa (Madrid) y coordinadora del Área de EPID de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).

La FPP se caracteriza por ser una fibrosis difusa, sostenida e irreversible que empeora los síntomas respiratorios y reduce la función pulmonar, con lo que enlentecer la progresión de la enfermedad se hace esencial para la calidad de vida y el pronóstico del paciente, ya que se asocia a una elevada mortalidad. Además del impacto funcional, los pacientes con FPP pueden sufrir trastornos emocionales, como depresión.

Por su parte, el director de la División de Medicina Pulmonar en el Hospital Universitario Gemelli (Italia), Luca Richeldi, ha hablado de la seguridad y eficacia del fármaco BI1015550 en el último ensayo clínico de Boehringer Ingelheim en pacientes con FPI, pues él ha sido el investigador principal del estudio.

Esta molécula es un inhibidor oral de la fosfodiesterasa 4B (PDE4B) que, actualmente en estudio, podría tener potencial para tratar tanto la fibrosis pulmonar como la inflamación asociada a enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes progresivas.

Los datos del ensayo clínico fase II obtenidos a las 12 semanas mostraron una reducción en la tasa de declive de la función pulmonar en pacientes con FPI, tanto en los que no estaban recibiendo tratamiento antifibrótico como en los que sí lo recibían.

Tras estos hallazgos, Boehringer Ingelheim iniciará un programa de ensayos clínicos de fase III con la ambición de poner este medicamento a disposición de los pacientes lo antes posible.

En febrero de 2022, la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) concedió la designación de terapia innovadora a este nuevo fármaco en investigación, que actualmente no está aprobada en ningún país para ninguna indicación.

BECAS PARA PROYECTOS DE INVESTIGACIÓN DE LOS JÓVENES TALENTOS DE SEPAR

Durante el congreso, Boehringer Ingelheim hizo entrega de tres becas de investigación para proyectos presentados por miembros del Grupo Emergente de EPID (GEEPID), creado en el seno del Área de EPID de SEPAR con el fin de fomentar la investigación entre sus miembros más jóvenes.

El objetivo de estas ayudas, de 5.000 euros cada una, es apoyar los proyectos de investigación que los becados han presentado con relación a las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.

Los proyectos seleccionados han sido el de Candela Serra, neumóloga del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona), sobre 'Caracterización de los casos de toxicidad pulmonar secundaria a inmunoterapia'; Oswaldo Antonio Caguana Vélez, neumólogo del Hospital del Mar (Barcelona), sobre 'Impacto de la oxigenoterapia al esfuerzo en la actividad de los pacientes con EPID que desaturan en esfuerzo'; y Elisa Martínez Besteiro, neumóloga del Hospital de La Princesa (Madrid), sobre 'Fibroelastosis pleuroparenquimatosa: epidemiologia, caracterización diagnóstica, pronóstica y manejo'.

La gerente de Medical Affairs Specialty Care de Boehringer Ingelheim España, Elena Gobartt, ha señalado el compromiso de la compañía con las enfermedades pulmonares de difícil diagnóstico.

"En Boehringer Ingelheim contamos con una larga trayectoria en la investigación de la fibrosis pulmonar y, con este nuevo fármaco en investigación, que ha demostrado enlentecer el declive de la función pulmonar en pacientes con FPI, tenemos la ambición de seguir aportando valor a través de la innovación. En línea con nuestro compromiso con las enfermedades pulmonares intersticiales difusas y la investigación independiente, hemos otorgado tres becas para miembros del grupo emergente GEEPID en el congreso de SEPAR, compartiendo así con los especialistas de más alto nivel en neumología y los jóvenes talentos la necesidad de seguir descubriendo soluciones para estas enfermedades. Si todos sumamos esfuerzos, más avances conseguiremos para el futuro de la fibrosis pulmonar", ha señalado.

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