MADRID, 7 Oct. (EUROPA PRESS) -
El hematólogo Francisco José López, del Hospital Universitario Regional de Málaga, ha destacado que los avances que se han producido en las últimas décadas en el tratamiento de la hemofilia han permitido a los pacientes llevar en la actualidad una vida "plena" e "independiente", aunque ha precisado que aún quedan necesidades no cubiertas.
Así lo ha señalado este martes en una jornada de formación para periodistas que ha organizado Sobi, en colaboración con la Asociación Nacional de Informadores de la Salud (ANIS), para informar sobre esta enfermedad rara, que se estima que padecen alrededor de unas 3.000 personas en España.
López ha detallado que la hemofilia es la enfermedad hemorrágica grave más frecuente y se caracteriza por sangrados en las articulaciones y hematomas musculares. Se trata de una enfermedad hereditaria y ligada al cromosoma X, es decir, afecta a los hombres, mientras que las mujeres son las portadoras.
Hay dos subtipos de hemofilia en función del factor de coagulación que se vea afectado: hemofilia A, si hay una disminución del factor VIII, y hemofilia B, en caso de que la alteración se encuentre en el factor IX.
El hematólogo ha precisado que la acumulación de sangre que se produce en la articulación daña a largo plazo la articulación y lo hace de forma irreversible, generando lo que se denomina artropatía crónica, que limita la calidad de vida de los pacientes.
Asimismo, la hemofilia se clasifica en función de su gravedad según los niveles de factor. La hemofilia grave se produce cuando el nivel de factor es menor al uno por ciento y se manifiesta por sangrados espontáneos; en la moderada, cuando los niveles de factor están entre el uno y el cinco por ciento, el sangrado puede ser espontáneo pero casi siempre es secundario a una cirugía o un trauma; la leve, con un nivel de factor entre el cinco y el 40 por ciento, casi siempre se diagnostica en la edad adulta cuando el paciente se somete a una intervención y se observa que sangra más de lo habitual.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
El especialista ha explicado que el diagnóstico de la hemofilia se realiza mediante una analítica de sangre, de forma que se trata de un método "sencillo" en el que se observa el alargamiento de los tiempos de coagulación y, a partir de ello, se realiza un diagnóstico del gen para determinar el tipo de hemofilia, así como un examen de la madre portadora y el entorno familiar.
López ha resaltado que la hemofilia ahora "no es la misma enfermedad que hace un siglo". Así, ha puntualizado que la esperanza de vida de los pacientes en el 1900 era de 13 años; en los 60, de 30 años; en los 80 subió hasta los 60 años; y, en la actualidad, su esperanza de vida es similar a la del resto de la población. Esta evolución ha sido gracias a los avances en tratamientos, según ha apuntado.
Así, el tratamiento inicial consistía en transfusiones de plasma por vía intravenosa, que obligaban a los pacientes a acudir al hospital. El hematólogo ha advertido que estas transfusiones comprendían riesgos debido a que los controles de seguridad no eran tan exhaustivos, por lo que muchos pacientes se contagiaban de VIH o hepatitis C y fallecían.
"Esto supuso un impacto sanitario, social y emocional e hizo que la principal causa de mortalidad en los pacientes fueran estas infecciones", ha puntualizado, pero también abrió la puerta a mejoras en los controles de seguridad sanitarios.
El hematólogo ha resaltado que los tratamientos han avanzado y, en la actualidad, los fármacos recombinantes empleados se crean por ingeniería y no a partir de las donaciones de sangre, además de que existen nuevos tipos de fármacos como los subcutáneos, más fáciles de administrar, y también se forma a los pacientes y familiares para que sean capaces de autoadministrarse el tratamiento y evitar desplazamientos al hospital.
Para finalizar, López se ha referido a la "revolución" de las terapias génicas, que "pueden llegar a ser una curación" para la hemofilia. El profesional ha puntualizado que estas terapias están en etapas muy iniciales y la primera de ellas ya se está comercializando en España.
Con todo, el hematólogo ha advertido que aún quedan necesidades por cubrir, pues el 46 por ciento de los pacientes vive con dolor cronico; el 35 por ciento, tiene dificultades para realizar actividades habituales; el 42 por ciento tiene problemas de ansiedad y depresión; y el 80 por ciento observa un impacto negativo en su trabajo.
Por ello, López ha hecho énfasis en la necesidad de seguir investigando sobre esta enfermedad, siempre con el foco puesto en que los avances que se consigan en el laboratorio deben pasar a la vida real.
'SANGRE, SUDOR Y ALEGRÍA'
Durante la jornada se ha proyectado un 'teaser' del documental 'Sangre, sudor y alegría', dirigido por Rodolfo Montero, que narra la historia de cinco personas con hemofila y sus familiares mientras realizan el Camino de Santiago.
Tras ello, el presidente de la Asociación Malagueña de Hemofilia, Juan Antonio García, y la madre de un niño con la enfermedad, Irene Gormaz, quienes participan en el documental, han relatado su experiencia.
García ha señalado que la hemofilia consiste en "vivir entre tu casa y el hospital", conocer "todos los pasillos" del hospital, a sus profesionales y, además, te enseña a "tener amigos en muchas partes".
Sobre el papel de las asociaciones de pacientes como la que él preside, ha destacado que su trabajo es facilitar a las familias que llegan "el comienzo en esta nueva vida". Así, ha apuntado que les explican a qué se enfrentan y centran una parte importante de su labor en las madres, ya que suelen sufrir un sentimiento de culpabilidad al ser las que portan la enfermedad.
Por su parte, Irene Gormaz, ha explicado cómo cambió la hemofilia su vida en familia. "Para nosotros la hemofilia ha sido un replanteamiento de la vida. En tu cabeza tienes una idea de la paternidad, de cómo vivir con el niño haciendo planes, pero con la hemofilia te lo tienes que replantear y sacar lo bueno de todo esto, hacer la vida con tu hijo de otra manera", ha apuntado.
