BARCELONA, 17 Jul. (EUROPA PRESS) -
Investigadores del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (Idibell) de la Universitat de Barcelona (UB) han coordinado una investigación sobre cómo el nitrilo IDPN provoca síndromes neurológicos parecidos a los de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una grave enfermedad degenerativa neuromuscular.
El estudio, dirigido por Jordi Llorens y publicado recientemente en la revista 'Neuropathology and Applied Neurobiology', analiza los efectos de los nitrilos, compuestos químicos muy abundantes en la naturaleza que tienen diversas aplicaciones en la industria.
En la naturaleza se encuentran en forma de glucósidos cianogénicos por ejemplo en las almendras amargas, y en forma de aminonitrilos, en algunas leguminosas.
En la industria se utilizan como disolventes y productos intermediarios en la síntesis de plásticos, fibras artificiales, resinas y productos farmacéuticos, entre otros.
El consumo humano o animal de determinados nitrilos provoca síntomas similares a la intoxicación por cianuro, lo que sugiere que en la metabolización de estos nitrilos se produce la liberación de este compuesto, siendo el responsable de la intoxicación aguda.
No obstante, algunos nitrilos, liberan menos cianuro o lo hacen de forma más lenta y éstos son los que provocan neurotoxicidad y síndromes neurológicos.
En una gran variedad de enfermedades del sistema nervioso aparece una acumulación anormal de neurofilamentos, fibras que confieren rigidez a las neuronas.
Concretamente, en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se observan protuberancias formadas por una gran cantidad de neurofilamentos en los axones de las neuronas motoras.
En el estudio, los investigadores han observado acumulaciones de neurofilamentos sorprendentemente similares a los que aparecen en la ELA, en ratas de laboratorio expuestas al IDPN y debido a su similitud, se ha estudiado el efecto del IDPN para comprender la biología de los neurofilamentos en la enfermedad de la ELA.
El coordinador de la investigación explica que "la falta de neurofilamentos en la zona de la unión neuromuscular puede tener un impacto en la función o la estabilidad de dicha unión, contribuyendo a su retracción y la posterior regeneración de la neurona", concluye Llorens.
Debido a la similitud entre las acumulaciones proximales de neurofilamentos entre el modelo animal de IDPN y la ELA, los investigadores prevén que las uniones neuromusculares de los pacientes de esclerosis lateral amiotrófica mostrarán una falta de neurofilamentos similar a la observada en el modelo animal.
