MADRID, 20 Oct. (EUROPA PRESS) -
Con alrededor de 1,7 casos por cada hombre, según estadísticas internacionales, las mujeres tienen casi el doble de riesgo de sufrir hipertensión pulmonar, una rara enfermedad que afecta cada año a unos 200 españoles y que está causada por un estrechamiento de los vasos que riegan los pulmones, informó hoy la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).
El hecho de que afecte a tan pocas personas --entre 3 y 4 por cada millón de habitantes-- incide precisamente en el desconocimiento de esta enfermedad no sólo entre la población general, sino entre los propios médicos. Como resultado de ello, y también porque es relativamente fácil de confundir con asma, EPOC o cualquier otro trastorno que provoque dificultad respiratoria, esta enfermedad suele diagnosticarse muy tarde, "cuando el paciente ya tiene un manejo muy difícil", según explicó e doctor David Jiménez, coordinador del grupo de trabajo sobre circulación pulmonar de la SEPAR.
Sus principales síntomas son, efectivamente, la fatiga y la sensación de mareos al realizar pequeños esfuerzos, y la mitad de los pacientes no viven más de dos o tres años tras su diagnóstico si no reciben tratamiento.
Aunque hay una pequeña proporción de los casos que tiene un origen desconocido (uno por millón de habitantes), el citado especialista de la SEPAR explicó que la mayor parte de las veces aparece asociada a cardiopatías congénitas, enfermedades autoinmunes, la ingesta de anorexígenos (fármacos para adelgazar), el VIH o síndromes tóxicos. De hecho, en torno al 16% de los pacientes españoles afectados en 1981 por el llamado 'síndrome tóxico', relacionado con la ingestión de aceite de colza adulterada, desarrolló este trastorno.
Por lo demás, la edad en la que se presentan la mayoría de los casos es relativamente baja, ya que aqueja a las personas entre 30 y 40 años. Puede aparecer en niños o personas mayores de 60 años, aunque son casos esporádicos.
Dada su gravedad, el diagnóstico precoz resulta clave. "Existen pruebas, estudios y exploraciones dirigidas a buscar las causas de esta afección y otras que sirven para descartar patologías pulmonares, pero un diagnóstico definitivo y eficaz requiere cateterismo", señaló en este punto el experto de la SEPAR.
TRATAMIENTOS
En cuanto al tratamiento, desde que se empezó a profundizar en las funciones de la capa endotelial de las arterias, a partir de la década de los 90, se han producido importantes novedades terapéuticas que han concluido en el desarrollo de fármacos que intentan corregir los desequilibrios celulares que generan la enfermedad.
Aunque no hay soluciones definitivas, hay tratamientos muy efectivos. Uno de los más empleados son los vasodilatadores, al estar probado que el 20% de los pacientes tratados con ellos reducen de forma eficaz su presión pulmonar.
La prostaciclina intravenosa es el vasodilatador más valorado en la actualidad, aunque los efectos secundarios asociados a la forma de administración de este tratamiento (una bomba conectada a un catéter que el paciente tenía que portar las 24 horas del día) están impulsando la investigación de nuevas fórmulas de administración que mejoren la inicial. Durante estos años también se han desarrollado tratamientos que, en lugar de trabajar sobre la dilatación de los vasos, inciden en la inhibición de los agentes que los estrechan.
Otra solución es el trasplante de pulmón, con el que se pueden conseguir supervivencias prolongadas. Sin embargo, la escasez de donantes es una limitación significativa de esta forma de tratamiento.
A la lista de tratamientos específicos hay que añadir la importancia y eficacia de los anticoagulantes, según la SEPAR.
En estos momentos, las investigaciones se acercan a una nueva fase centrada en los factores que originan la hipertensión pulmonar. Las líneas de actuación se dirigen a tres tipos de células: las blancas, que circulan en la sangre, las endoteliales (que recubren las paredes de los vasos sanguíneos) y las células musculares lisas.