Fedhemo aborda las claves de la púrpura trombocitopénica trombótica adquirida

Publicado 27/11/2019 10:21:34CET
Fotografía de la formación de Fedehmo
Fotografía de la formación de Fedehmo - FEDEHMO

MADRID, 27 Nov. (EUROPA PRESS) -

La Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO) está desarrollando un proyecto que tiene como objetivo visibilizar la púrpura trombocitopénica trombótica adquirida (PTTa) con el fin de contribuir a mejorar la salud y calidad de vida de las personas con este trastorno de la coagulación poco frecuente.

Entre las acciones previstas con este fin, Fedhemo ha organizado una jornada formativa sobre la PTTa y su tratamiento, dirigida a las juntas directivas de las asociaciones de hemofilia provinciales y autonómicas. El objetivo de esta formación es que las asociaciones de hemofilia integradas en Fedhemo puedan ofrecer información y apoyo a los pacientes con púrpura tromobocitopénica trombótica adquirida (PTTa).

El especialista en Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario San Carlos de Madrid y vocal de la Junta Directiva de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), doctor F. Ataúlfo González, ha explicado que, a diferencia de la hemofilia, en el caso de la PTT congénita no hay una buena correlación entre la genética y la expresión de la enfermedad.

"Aunque el déficit de Adamts 13 es el punto de desarrollo de la enfermedad, muchos de los pacientes no van a tener una recidiva, lo que sugiere que es necesario un disparador para que se desarrolle la enfermedad", ha apuntado.

Sobre el tratamiento, el doctor González ha recordado que "ante la sospecha de una PTT, lo primero que hay que hacer es tomar una muestra para analizar el Adamts 13 y administrar el tratamiento como si se tratara de una PTT". Sobre este punto, el doctor ha destacado que el tratamiento "en primera línea" es el recambio plasmático y que "administrar el tratamiento en las primeras 24 o 48 horas, como máximo, es crítico para garantizar la supervivencia de los pacientes".

Respecto al perfil afectado por esta enfermedad, la médico especialista en Hematología y Hemoterapia del hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid y miembro de la Junta Directiva de la SEHH, la doctora Cristina Pascual Izquierdo, ha destacado que "el paciente tipo es joven, mayoritariamente mujeres, aunque también se produce en otros perfiles".

Asimismo, la doctora ha resaltado las necesidades no cubiertas hasta el momento, como son "un tratamiento eficaz y rápido, el acortamiento del tiempo de REC e ingreso en UCI, la prevención del daño de órganos y secuelas y la prevención efectiva de las recidivas".

En su análisis de la patología, la doctora Pascual ha explicado que "es esencial un seguimiento continuo y cuidadoso de los problemas de salud que ocurren después de la recuperación de un episodio agudo" por lo que "se están empezando a investigar las complicaciones a largo plazo".

El encuentro se cerró con una entrevista realizada por el presidente de Fedhemo, Daniel-Aníbal García Diego, a Blanca Martín, una paciente de PTTa que quiso recordar que "donante es sinónimo de vida".

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