Actualizado 20/05/2011 14:36:10 +00:00 CET

Expertos en malformaciones craneofaciales se reúnen este sábado en Sevilla en un encuentro con familiares de afectados

Momento De Una Intervención Neuroquirúrgica Con Técnicas Endoscópicas En Un Niño
EUROPA PRESS/HOSPITAL VIRGEN DEL ROCÍO

SEVILLA, 20 May. (EUROPA PRESS) -

Profesionales sanitarios y padres de niños que sufren malformaciones craneofaciales por algún trastorno genético, como los síndromes Apert, Crouzon, Pfeiffer y Saethre-Chotzen, se dan cita este sábado en Sevilla durante el primer encuentro que la Asociación Nacional Síndrome de Apert, en colaboración con el Hospital Universitario Virgen del Rocío, organiza en la comunidad.

Este hospital sevillano ha destacado la importancia de reuniones como ésta, tras reslatar que las numerosas intervenciones a las que deben someterse estos niños durante sus primeros años de vida, con la implicación de numerosos equipos médicos de diversas disciplinas, conllevan un trabajo en equipo y consensuado para conseguir una atención integral de estos pacientes.

Además, ha subrayado que estos pacientes requieren paralelamente de apoyo psicológico, escolar y familiar para su pleno desarrollo e integración social. Por ello, el jefe de servicio de Neurocirugía del Virgen del Rocío, Javier Márquez Rivas, y uno de los participantes en el encuentro de este sábado, ha apuntado al tratamiento precoz como "nuestra mejor arma".

No obstante, su equipo es uno de los que mayor experiencia acumula en el abordaje quirúrgico de estas patologías a nivel nacional. De hecho, en los últimos diez años ya han realizado más de 400 intervenciones de malformaciones craneofaciales, aplicando las técnicas neuroquirúrgicas más novedosas.

En aquellos casos donde se haya hecho un diagnóstico precoz y la afectación interna lo permita, la intervención en estos niños se realiza por técnicas mínimamente invasivas, la denominada cirugía endoscópica. Se trata de una sofisticada tecnología de navegación intracerebral para intervenir sin necesidad de "abrir" el cráneo.

Así, al disminuir la agresión quirúrgica se reducen los riesgos para el paciente --aspecto crítico en intervenciones neuroquirúrgicas--, se acelera su recuperación y se evitan las secuelas estéticas de una gran cirugía, entre otras ventajas.

Una craneotomía que, con cirugía convencional, requiere una incisión de 30 centímetros, se sustituye por una incisión de tres centímetros. Igualmente, se limitan las resecciones óseas y se evitan los injertos.

Aunque las alteraciones craneales afectan a uno de cada 2.000 recién nacidos, sólo un bajo porcentaje inferior al 10 por ciento, tiene como origen un alteración genética. El síndrome Apert afecta a uno de cada 160.000 nacidos vivos, por la mutación del gen FGR2, que también se encuentra alterado en otros síndromes.

Dicha anomalía produce malformaciones en el cráneo, cara, manos y pies, implicando diferentes alteraciones funcionales, según cada caso. El cierre prematuro de las suturas craneales impide el crecimiento normal del cerebro, pudiendo generar el aumento de la presión intracraneal, problemas respiratorios, oculares, de audición y alteraciones en las capacidades neuropsicológicas y cognitivas del niño. En las manos y pies se puede producir la fusión total o parcial de los dedos, limitando la movilidad.