Encuentro previo al VI Congreso Internacional de Medicamentos Huérfanos y Enfermedades Raras
· La mortalidad de la FPI es más elevada que la de muchos tipos de cáncer, entre ellos el de mama, ovario y colorrectal.
· La FPI tiene unos síntomas similares a otras patologías más comunes y menos graves, lo que provoca diagnósticos erróneos o diagnósticos tardíos.
· El único tratamiento farmacológico existente contra esta enfermedad, a día de hoy, es eficaz si se utiliza en estadio leve-moderado de la FPI.
Sevilla, febrero de 2013.- La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad rara de causa desconocida que padecen más de 7.500 españoles1. Su supervivencia oscila entre los 2 y los 5 años tras el diagnóstico, lo que la hace más letal que la mayoría de los tipos de cáncer, incluyendo los de colon, riñón, útero, mama y próstata. Reconocerla es complicado, pues presenta algunos síntomas -como disnea o sensación de ahogo y tos- similares a los de enfermedades respiratorias más comunes como asma o EPOC. El único tratamiento existente por el momento es eficaz en sus fases leves o moderadas.
Todos estos motivos han llevado a los expertos y pacientes reunidos en Sevilla en torno a la mesa redonda "Avanzando en Fibrosis Pulmonar Idiopática" a reclamar un diagnóstico lo más precoz posible de la FPI, lo que conlleva también una mayor sensibilización social y entre pacientes y profesionales sobre esta enfermedad. El encuentro, organizado por el Real e Ilustre Colegio Oficial de Farmacéuticos de Sevilla, la Fundación de Medicamentos Huérfanos y Enfermedades Raras de Sevilla (MEHUER) e InterMune, se ha celebrado previo al VI Congreso Internacional de Medicamentos Huérfanos y Enfermedades Raras, que da comienzo hoy en la capital andaluza y se prolonga hasta el próximo 16 de febrero.
La FPI provoca una cicatrización anómala del pulmón que hace que éste pierda su función progresivamente, causando en el paciente una insuficiencia respiratoria. "Es una enfermedad minoritaria aunque con una implicación social y económica muy importante -ha explicado la Dra. María Molina, coordinadora de la Unidad de Intersticio Pulmonar del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona) y una de las ponentes del encuentro-. Es difícil diagnosticarla en fases iniciales, pero, como empieza a haber tratamientos antifibróticos que se pueden aplicar precisamente en esas fases, estamos intentando avanzar en la identificación de los pacientes afectados en el momento en que se les puedan ofrecer dichos tratamientos".
Alicia Boquete, presidenta de la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI) y también participante en la mesa redonda, ha alertado de que "la situación actual de las personas afectadas es de gran indefensión, porque no saben a quién recurrir, cómo ni dónde. Además, es frecuente que los pacientes sean diagnosticados con otros cuadros como la EPOC antes de ser reevaluados y diagnosticados como afectados de FPI". En definitiva, ha subrayado Boquete, para poder diagnosticarla, "hay que conocerla bien y tenerla en mente, pues, si no se está concienciado acerca de ella, no se busca. Es necesaria una mayor sensibilización respecto a la FPI, empezando por los médicos de atención primaria, y que se transmita enseguida a los pacientes la gravedad de esta enfermedad, porque es bastante habitual que haya afectados, y fundamentalmente sus hijos, que descubran a través de internet lo que supone su diagnóstico".
Desde los primeros síntomas hasta que se diagnostica la FPI, transcurrían hasta hace poco entre uno y dos años, según la Dra. Molina, quien ha apuntado que "ahora estamos consiguiendo que pacientes cuyos síntomas se hayan iniciado pocos meses antes puedan derivarse con la menor demora a la consulta específica de patología intersticial". Los métodos diagnósticos empleados en la actualidad son la prueba funcional respiratoria completa, la analítica con estudio inmunológico y alergológico, el TAC de alta resolución de tórax y, en casos específicos, la biopsia pulmonar. Por ello, los expertos abogan también por la creación de equipos multidisciplinares en FPI que, aparte de neumólogos, incluyan a radiólogos y anatomopatólogos.
En este contexto, la Estrategia en Enfermedades Raras del Sistema Nacional de Salud "pretende dar una cobertura de información a las áreas fundamentales de interés en el ámbito de enfermedades de baja prevalencia como ésta sobre dónde y cómo se debe actuar, incidiendo para que se mejore la atención sanitaria global y la calidad de vida de los pacientes, especialmente en términos de diagnóstico y tratamiento", ha declarado el Dr. Francesc Palau, Director Científico del Centro de Investigación Biomé-dica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER). Según el Dr. Palau, la Estrategia ofrece "un marco de orientación a los agentes y autoridades sanitarias, de modo que se utilice para mejorar los servicios sanitarios y las estructuras de atención médica integral, diagnósticas y terapéuticas que se ofrecen a los pacientes".
Acerca de la FPI
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad progresiva, debilitante y, en última instancia, mortal que se caracteriza principalmente por la presencia de fibrosis (cicatrización) de los pulmones, que dificulta la capacidad de intercambio gaseoso a nivel pulmonar. Como enfermedad progresiva, los síntomas y la cicatrización pulmonar se agravan cada vez más con el paso del tiempo. La mediana de la supervivencia desde el momento de su diagnóstico es de 2 a 5 años2, si bien su pronostico inicial es imprevisible y la tasa de supervivencia a los 5 años es de aproximadamente el 20% 40%, lo que hace que provoque la muerte más precozmente que muchos tipos de cáncer, entre ellos el de mama, ovario y colorrectal.3 La edad de los pacientes a quienes se diagnostica suele oscilar entre los 40 y 80 años, con una mediana de 63 años.4, 5 Tiende a afectar algo más a los hombres que a las mujeres.
