Científicos españoles desarrollan un tratamiento para la ictiosis lamelar

Actualizado 07/10/2014 7:03:26 CET

MADRID, 11 Dic. (EUROPA PRESS) -

Un equipo del Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT) dirigido por el doctor Fernando Larcher ha conseguido desarrollar mediante bioingeniería de piel un modelo humanizado en ratones de la enfermedad de la ictiosis lamelar donde ha conseguido demostrar a nivel preclínico la eficacia de un tratamiento, ha informado el Gobierno de la Comunidad de Madrid.

Dicho trabajo, que ha sido publicado en la prestigiosa revista 'American Journal of Human Genetics', consiste en la reposición de la enzima afectada, encapsulada en liposomas 'inteligentes' capaces de alcanzar las células dañadas y dando como resultado la eliminación de la enfermedad.

Las ictiosis son un grupo de enfermedades genéticas que afectan a la función barrera de la piel, y que comprometen seriamente la calidad de vida de los pacientes que las padecen. Además, son particularmente virulentas en el caso de niños en las primeras semanas o meses de vida debido precisamente a esta alteración en la barrera cutánea.

En la ictiosis lamelar, los pacientes tienen la piel afectada por hiperqueratosis, que consiste en la formación de escamas en todo su cuerpo como consecuencia de la ausencia de la enzima transglutaminasa 1 debido a mutaciones en el gen que la codifica.

Esta enzima contribuye a la correcta formación del estrato córneo de la epidermis y cuando este estrato no se forma apropiadamente, los pacientes están expuestos a deshidratación e infecciones.