MADRID, 5 Oct. (EDIZIONES) -
El tumor de Wilms o nefroblastoma es el tumor renal más frecuente en la infancia. Lleva su nombre en honor al patólogo y cirujano alemán que lo describió en 1.899, el doctor Max Wilms. Los tumores renales representan aproximadamente el 7% del total de tumores en la edad pediátrica. De estos, prácticamente un 90% van a ser tumores de Wilms.
En el caso concreto de España, desde los años 80 contamos con el Registro Español de Tumores Infantiles (RETI) en el que se recogen todos los casos diagnosticados en España. "Cada año se suelen diagnosticar unos 50 casos de tumor de Wilms", según apunta la doctora Gema Lucía Ramírez Villar, coordinadora del Grupo de Tumores Renales de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP).
"Es el segundo cáncer intraabdominal más común en la edad pediátrica y la quinta neoplasia maligna más frecuente en este grupo de edad. Afecta a aproximadamente a un niño por cada 10.000 menores de 15 años", continúa la doctora.
En concreto, dice que se tata de un tumor de origen embrionario, y por esta razón es mucho más frecuente en la infancia, al mismo tiempo que subraya que el pico de mayor incidencia se da entre los 3 y los 5 años. "Es poco frecuente en mayores de 10 años y anecdótico en la población adulta", matiza.
Otro dato importante a tener en cuenta sobre el tumor de Wilms, según la doctora, es el mayor riesgo de desarrollarlo en pacientes con ciertas anomalías congénitas o alteraciones genéticas (aniridia, anomalías genitourinarias, hemihipertrofía, síndrome de WARG, síndrome de Beckwith-Wiedemann, etc). "Aproximadamente el 10% de pacientes con tumor de Wilms asocian malformaciones congénitas. En estos pacientes debe realizarse un seguimiento con ecografía en los primeros años de vida, generalmente hasta los 7-8 años, para poder realizar un diagnóstico precoz", insiste la especialista.
A este respecto, explica que los restos nefrogénicos son focos de células embrionarias que persisten de forma anómala en el riñón por encima de las 36 semanas de gestación. "Se considera 'nefroblastomatosis' cuando existen restos nefrogénicos multifocales o difusos. Aunque en la mayoría de los casos desaparecen de forma espontánea, esta persistencia de tejido embrionario puede dar lugar al desarrollo de un tumor maligno, se trata por tanto de una lesión precursora de tumor de Wilms", aclara la también especialista del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla.
Por eso, la doctora remarca que en los pacientes con 'nefroblastomatosis' es importante realizar un seguimiento radiológico, siendo sospechosas de malignidad las lesiones heterogéneas, que aumentan de tamaño y adquieren una configuración redondeada. "Existen diferentes estudios que apoyan el uso de quimioterapia para reducir la capacidad de transformación maligna y disminuir de este modo el riesgo de desarrollar tumor de Wilms", agrega.
LO MÁS FRECUENTE ES QUE OCURRA EN UN SOLO RIÑÓN
Sobre sus síntomas, la coordinadora del Grupo de Tumores Renales de la SEHOP mantiene que lo más frecuente es que los padres o el pediatra aprecien una masa abdominal sin otros síntomas acompañantes. "En otras ocasiones puede aparecer dolor o distensión abdominal, estreñimiento, hematuria (sangre en la orina), fiebre o hipertensión arterial", agrega.
Además, y aunque lo más frecuente es que se de en un solo riñón, en el 8% de los casos puede presentarse en ambos riñones, según puntualiza la doctora Ramírez Villar. En estos casos, el tratamiento estándar del tumor de Wilms conlleva la extirpación del riñón afecto. "En el caso de tumores bilaterales se intenta realizar cirugía conservadora renal, administrando previamente quimioterapia. Es recomendable que estos pacientes sean valorados y tratados en centros con amplia experiencia en el manejo se esta patología", agrega la oncóloga pediátrica.
Según concreta, los pilares principales son la cirugía, la quimioterapia, y la radioterapia: "Existen a nivel internacional dos filosofías de tratamiento con los mismos resultados a nivel de supervivencia. El grupo americano opera de entrada y posteriormente administra quimioterapia y/o radioterapia; mientras que el grupo europeo comienza con quimioterapia y posteriormente realiza la intervención del tumor asociando después quimioterapia y/o radioterapia, en función de los resultados de la anatomía patológica (estadio tumoral y subtipo histológico). En la actualidad los dos grupos están trabajando de forma conjunta para aunar fuerzas y conocimientos".
Ahora bien, gracias a los avances en la Medicina, la oncóloga pediátrica celebra que, en general, el tumor de Wilms tiene muy buen pronóstico, y con supervivencias globales a los 5 años en torno al 90%. "Los principales esfuerzos radican en mejorar la supervivencia en los pacientes de peor pronóstico (anaplasia difusa y blastema residual tras quimioterapia), y en disminuir la toxicidad derivada de los tratamientos", agrega.
A juicio de la experta del Hospital Vírgen del Rocío de Sevilla, es importante seguir trabajando para encontrar marcadores que permitan seleccionar pacientes con mayor riesgo, que requieran de tratamientos más intensivos, así como a la hora de realizar un enfoque multidisciplinar en el que participen los diferentes profesionales implicados en el diagnóstico y en el tratamiento de esta patología.
