Actualizado 16/04/2021 09:52 CET

Objetivo: explicar la dinámica imprevisible de la ELA

Archivo - Hombre en silla de ruedas. ELA
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   MADRID, 16 Abr. (EUROPA PRESS) -

   Las causas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) siguen siendo desconocidas. Ahora, investigadores del Karolinska Institutet y del KTH Royal Institute of Technology, en Suecia, entre otros, han examinado un tipo de célula de los vasos sanguíneos del cerebro que podría explicar el origen y la dinámica imprevisibles de la enfermedad.

   Los resultados indican una conexión hasta ahora desconocida entre los sistemas nervioso y vascular. El estudio, que se publica en la revista 'Nature Medicine', tiene posibles implicaciones para un diagnóstico más temprano y futuros tratamientos.

   La ELA es una enfermedad neurodegenerativa de las neuronas motoras que acaba provocando atrofia muscular, parálisis y muerte. Actualmente no tiene cura. La causa sólo se conoce en el 5-10% de los pacientes que padecen una forma hereditaria de la enfermedad. Para ayudar a su detección precoz y a desarrollar terapias eficaces, los investigadores buscan con ahínco una imagen más clara de la patogénesis de la enfermedad.

   Los pacientes presentan una gran variabilidad en la edad de aparición, los síntomas no motores y la supervivencia. En los últimos años, la investigación ha dejado de centrarse en las explicaciones neurológicas de estas diferencias y se ha interesado, por ejemplo, en el sistema vascular cerebral, que suministra oxígeno y nutrientes al tejido cerebral.

   Investigadores del Karolinska Institutet, el KTH Royal Institute of Technology, SciLifeLab, el Imperial College de Londres y la Universidad de Umea han estudiado ahora si existe una posible conexión entre las células fibroblásticas perivasculares y el momento de aparición de la enfermedad y la supervivencia.

   Los estudios realizados en ratones con ELA demostraron que los genes de los fibroblastos perivasculares estaban activos ya en una fase asintomática temprana de la enfermedad y meses antes de que empezara a aparecer el daño neuronal.

   A continuación, los investigadores examinaron los niveles de un gran número de posibles proteínas marcadoras en el plasma de 574 pacientes con un diagnóstico reciente de ELA y 504 controles sanos de cuatro países.

   Sus resultados sugieren una correlación entre los niveles elevados del marcador proteínico SPP1 para los fibroblastos perivasculares y un proceso de enfermedad agresivo y una menor supervivencia. Es la primera vez que se observa una conexión entre los sistemas vascular y nervioso en la ELA esporádica.

   "Es emocionante ver cómo los resultados de nuestro perfil de proteínas pueden conectarse con la larga gama de análisis celulares y moleculares que hemos realizado y revelar la asociación identificada con la progresión de la enfermedad", dice la primera autora Anna Manberg, investigadora del Departamento de Ciencia de las Proteínas, en KTH y SciLifeLab.

   "Nuestros resultados indican que los eventos vasculares son un factor de la heterogeneidad de la enfermedad y pueden mejorar nuestro conocimiento de la ELA en fase inicial --dice el último y principal autor del estudio, Sebastian Lewandowski, investigador del Departamento de Neurociencia Clínica y del Centro de Medicina Molecular del Karolinska Institutet--. Ahora se necesitan más estudios sobre los mecanismos de la enfermedad vascular para obtener mejores herramientas de pronóstico y futuros tratamientos".