MADRID, 6 Jul. (EUROPA PRESS) -
El sistema nervioso central (SNC) y el sistema inmunitario puede desempeñar un papel fundamental en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), lo que sugiere que los trasplantes de médula ósea pueden ser un tratamiento novedoso y eficaz para esta enfermedad neurodegenerativa, según un estudio liderado por el Mount Sinai y la Facultad de Medicina de la Universidad de California en Irvine (Estados Unidos).
El estudio, publicado en la revista científica 'Nature', ha descubierto disfunciones tanto del sistema inmunitario como del nervioso en modelos animales y en pacientes con ELA4, una forma juvenil y lentamente progresiva de la enfermedad causada por mutaciones en el gen codificador de la proteína senataxina.
"Este es el primer estudio que implica la alteración de la función del sistema inmunitario mediado por células en la ELA y plantea la posibilidad de que la inmunidad celular anormal sea un factor que contribuya no sólo a la ELA4, sino también a otras formas de la enfermedad, incluida la ELA esporádica, que representa el 90 por ciento de todos los casos", explica Albert LaSpada, autor correspondiente del estudio.
La ELA se caracteriza por la muerte progresiva de las neuronas motoras, lo que afecta gravemente a la capacidad de los pacientes para mover los brazos y las piernas, hablar, tragar y, finalmente, respirar. No hay tratamiento ni cura, y las investigaciones anteriores se han centrado en las neuronas. Sin embargo, estudios más recientes han demostrado la existencia de una interacción entre el sistema nervioso central y el sistema inmunitario.
El descubrimiento más importante del equipo fue que la inmunidad mediada por células, que no implica anticuerpos, está alterada en la ELA4, por la presencia de células T CD8 expandidas. Estas células contribuyen a la degeneración de las neuronas motoras en la ELA4, lo que se ha validado con una investigación posterior que ha demostrado que la sustitución de la médula ósea de los ratones con ELA4 por la de ratones normales de control era un tratamiento eficaz.
"El beneficio terapéutico conferido por el trasplante de médula ósea en ratones ALS4 puede considerarse ahora como un tratamiento para pacientes humanos. Además, aunque la ELA4 es una forma hereditaria familiar poco frecuente de ELA, comparte los mismos hallazgos histopatológicos cardinales observados en la ELA esporádica y en la mayoría de las demás formas familiares. Por lo tanto, si las investigaciones futuras implican una respuesta aberrante de las células T CD8 en la ELA esporádica, el trasplante de médula ósea podría ser un enfoque terapéutico novedoso para muchos pacientes con ELA en el futuro", detalla LaSpada.
Teniendo en cuenta las posibles oportunidades terapéuticas que sugiere este trabajo, LaSpada recomienda que los próximos pasos sean reevaluar la inmunidad celular en los pacientes con ELA esporádica para determinar si la alteración de la función de las células T es una característica de su proceso de enfermedad.
