Publicado 14/12/2020 08:14CET

Breve guía de la esclerodermia, una enfermedad autoinmune por la que tu piel o órganos se acartonan

Esclerodermia, síndrome de  Raynaud.
Esclerodermia, síndrome de Raynaud. - BARB ELKIN/GETTY - Archivo

   MADRID, 14 Dic. (EDIZIONES) -

   'Esclerodermia' (ES) es una palabra que viene del griego y significa 'piel dura'. Se trata de una enfermedad autoinmune, donde el sistema inmunitario se convierte en el agresor que ataca y destruye a los propios órganos y tejidos corporales sanos.

    Esta patología se caracteriza por generar fibrosis (o desarrollo en exceso del tejido conectivo/colágeno) de la piel, de las paredes de los vasos y de algunos órganos internos, según explica en una entrevista con Infosalus la miembro de la Sociedad Española de Reumatología (SER), la doctora Claudia A. Pereda.

   "En otras palabras, en la esclerodermia, la fibrosis hace que estos sitios alcancen un mayor grosor y rigidez y adquieran un carácter de 'acartonamiento'. Este colágeno producido en exceso interfiere en el funcionamiento normal del órgano afectado", comenta la también reumatóloga del Hospital HLA Mediterráneo (Almería).

   Según cita, se trata de una enfermedad de escasa frecuencia, que presenta una morbimortalidad alta, principalmente por su demora en el diagnóstico, por su origen desconocido, y por el empleo de una terapia aún limitada. Sin embargo, la doctora Pereda celebra que en los últimos años se han organizado nuevos criterios de clasificación con el fin de identificar más rápidamente a estos pacientes, establecer un pronóstico, e incluso pautar una estrategia de tratamiento.

    La doctora Claudia A. Pereda precisa también que la incidencia anual es de 1 a 20 casos por millón de habitantes al año, siendo más frecuente en las mujeres que en los varones, particularmente entre los 30 y los 50 años.

   La especialista de la Sociedad Americana de Metabolismo Óseo Mineral (ASBMR) afirma sobre su causa que, a día de hoy, es desconocida: "Conocemos que existe una disposición genética y también medioambiental. Dentro de esta última, se encuentra la exposición a resinas, sílice, solventes orgánicos, infecciones como el parvovirusB19 y citomegalovirus, y al cáncer".

   Además, resalta que la ES es una enfermedad crónica de la cual no se dispone una terapia que la erradique por desgracia, enfocando fundamentalmente su tratamiento a las manifestaciones clínicas o complicaciones que se presenten en cada caso.

   A su vez, detalla que la Esclerodermia se divide en dos grandes grupos:

   1.- Esclerodermia localizada: Cuando la fibrosis se localiza exclusivamente en la piel, y sin afectación de órganos ni sistemas. Es más benigna.

   2.- Esclerodermia generalizada: La fibrosis se localiza en la piel y en algunos órganos internos. Entre los más afectados, se hallan: Piel; vasos; pulmones; a nivel musculoesquelético; a nivel de tubo digestivo; corazón; o de riñones. Se trata de unas alteraciones que acarrean anormalidades importantes en la calidad de vida de la persona.

LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ESCLERODERMIA

   Así, la doctora Pereda menciona que, en un principio, las manifestaciones clínicas son muy variadas: Desde cansancio, hasta pérdida de peso y malestar general. Pero además, destaca que, dependiendo de los órganos que vaya afectando se puede observar:

.- Piel: Se va engrosando progresivamente en zonas distales de manos, pies, tronco y también de la cara. Esto va acompañando de endurecimiento y 'acartonamiento' de la piel, prurito y cambio de coloración con patón en 'sal y pimienta'. Es frecuente la afectación de la piel alrededor de la boca, causando una disminución en la capacidad de su apertura. Esto se llama 'microstomia'.

   .-A nivel vascular: Los pequeños vasos sanguíneos engrosados particularmente en manos y pies se contraen ante el frío o el estríes, lo que se denomina 'fenómeno de Raynaud'. Cuando esto sucede, los dedos pasan de una coloración pálida a una azulada y posteriormente se enrojecen ante la recuperación de la circulación (al relajarse los vasos). Los pacientes manifiestan hinchazón y dolor. Pueden desarrollar ulceras digitales.

   .- Pulmones: Es una afectación seria y es la principal causa de morbimortalidad en estos pacientes. Cursa con dificultad respiratoria progresiva y tos seca. Cuando la enfermedad avanza puede causar hipertensión pulmonar.

   .-Musculoesquelético: Las articulaciones se afectan entre un 45 a un 95%. La manifestación mas frecuente es la rigidez articular secundaria a la fibrosis en manos y codos principalmente. Puede cursar con artritis, semejando a otras enfermedades inflamatorias. Se afectan las vainas de los tendones y algunos pacientes desarrollan afectación muscular y reabsorción de las falanges distales de los dedos, en casos graves.

   .-Tubo digestivo: Afecta a todo el tubo digestivo particularmente al esófago en el 75% de los casos. Produce dificultad para tragar (disfagia), especialmente para sólidos, regurgitación, reflujo y dolor retroesternal. Puede complicarse por microaspiraciones, con tos, neumonía aspirativa, estrechez esofágica y hemorragia. El recto también se afecta en un 70% con hipotonía e incontinencia. La afectación gástrica produce saciedad precoz y dispepsia. A nivel intestinal, los síntomas van desde dolor abdominal, pseudo- obstrucción, diarrea, sub-oclusión intestinal y perforación en los casos severos.

   .-Corazón: Palpitaciones, síncope e insuficiencia cardíaca. Básicamente por fibrosis del músculo y del sistema de conducción eléctrica.

   .-Riñones: La crisis renal esclerodérmica se da en el 10 % de los casos, y cursa con crisis hipertensiva e insuficiencia renal rápidamente progresiva. Es de mal pronóstico.

   En el caso de esclerodermia de larga evolución pueden aparecer calcificaciones (calcinosis) subcutáneas palpables (consistencia pétrea), particularmente en las zonas de roce como las manos y los codos.

   Con todo ello, la experta del Hospital HLA Mediterráneo (Almería) subraya que, como medidas generales, los pacientes con Esclerodermia deben evitar el frío, el estrés, el tabaco, así como los medicamentos vasoconstrictores para prevenir el espasmo vascular. Además, dice que se aconseja realizar ejercicios suaves y fisioterapia para evitar deformidades y mantener los hábitos diarios, si bien celebra que a día de hoy el arsenal terapéutico contra la enfermedad es amplio. "En casos muy graves y seleccionados, se puede plantear el trasplante pulmonar", apostilla la doctora Pereda.

   En última instancia, la reumatóloga celebra que el diagnóstico y el tratamiento precoz, así como el conocer los factores de riesgo de desarrollo de complicaciones han mejorado ostensiblemente la supervivencia (70% a 1 año, y 60 % a los 5 años). "Los controles médicos en estos pacientes deben ser de carácter multidisciplinar, interviniendo además del reumatólogo, diferentes especialistas de acuerdo al compromiso de los distintos órganos afectados", sentencia la experta de la Sociedad Española de Reumatología.