MADRID, 28 Feb. (EUROPA PRESS) -
Hasta el 80 por ciento de los pacientes con síndrome de Cushing son mujeres, y principalmente los casos se concentran entre los 20 y los 40 años de edad, según ha resaltado la doctora Susan Webb, especialista en Endocrinología y Nutrición del Hospital de la Santa Creu y Sant Pau de Barcelona, en una entrevista con Europa Press.
El síndrome de Cushing, descrito en 1932 por el neurocirujano Harvey Cushing, está causado por la producción excesiva de cortisol por el organismo. Se conoce "muy poco" sobre la prevalencia de esta patología rara. De hecho, Webb asegura que en España solo hay un estudio, realizado a 49 pacientes en Vizcaya analizados entre 1975 y 1992. Según estos resultados, afecta a 39,1 personas por cada millón de habitantes, con 2,4 nuevos casos al año por cada millón de personas.
La causa de este exceso de cortisol puede deberse a una lesión en las glándulas suprarrenales, encargadas de la fabricación de esta hormona, o a la aparición de pequeños tumores de apenas medio centímetro en la hipófisis, que produce la ACTH, que estimula las glándulas. Cuando el problema se debe a la hipófisis, se habla específicamente de enfermedad de Cushing, mientras que se denomina síndrome cuando se circunscribe a las glándulas suprarrenales o a otras circunstancias.
"Por ejemplo, también puede aparecer en personas que toman cortisona por diferentes motivos, como un trasplante, artritis, enfermedad inflamatoria grave, asma bronquial o bronquitis crónica que requiera corticoides. También hay una forma más rara en la que algunos tumores malignos producen una hormona muy similar a la ACTH", argumenta la experta.
Los pacientes con exceso de cortisol tienen una serie de síntomas comunes, entre los que destacan acumulación excesiva de grasa en abdomen, tórax y cuello; extremidades delgadas; cara con mofletes, más redonda y roja de lo habitual, que se suele denominar 'cara de luna llena'; piel muy fina, que "se puede ulcerar al mínimo roce"; o estrías de color rojo en la barriga, más intensas que las que se producen en un embarazo o al engordar.
"También presentan una atrofia muscular, se agotan fácilmente. Aunque el paciente sea joven, le cuesta incluso caminar, afecta sobre todo a la zona de la pelvis y los muslos. Por ejemplo, al agacharse en cuclillas, les resulta imposible levantarse por falta de fuerza. Tienen un cansancio y una falta de fuerza física muy importante. Igualmente, sufren descalcificación de huesos, con mayor riesgo de fracturas del esperado en edades tan jóvenes", narra la experta.
Todos estos síntomas aumentan la presión arterial e incluso provoca en ocasiones diabetes, lo que "confiere más riesgo cardiovascular". En las mujeres, además, "muchas veces no tienen la regla, cuentan con más vello, se les cae el pelo de la cabeza o presentan acné", agrega Webb. Por último, apunta que también afecta al sistema nervioso central (SNC): "Da problemas de memoria y de función ejecutiva. Por ejemplo, en personas que tienen un trabajo con muchas tareas simultáneas, son incapaces de realizar sus labores. No pueden seguir el ritmo que tenían antes. Esto muchas veces finaliza en depresión y ansiedad porque no entienden lo que les pasa. Y físicamente, se ven como si hubieran envejecido 20 años".
RETRASO EN EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
La especialista advierte de que "muchas veces" pasan "meses o años" desde el primer síntoma hasta el diagnóstico de la patología. "El médico de cabecera quizá ve un síntoma pero en muchas ocasiones no reconoce todo el cuadro clínico. Cuando finalmente algún médico piensa en que puede ser este síndrome y se diagnostica, a través de análisis de sangre, orina y saliva, supone un gran alivio para los pacientes", expresa Webb.
Hay tratamiento definitivo y curativo contra el síndrome de Cushing: la cirugía. "Cuando se debe a la hipófisis, se retiran los tumores por endoscopia. En equipos experimentados, es un tipo de cirugía de mucha experiencia pero poco agresivo. En dos o tres días los pacientes están en casa. Si el problema radica en las glándulas suprarrenales, normalmente hay que operar una o ambas, también por endoscopia", indica la experta.
Los pacientes, pese a todo, suelen tener un postoperatorio complicado: "Lo pasan mal. El cuerpo estaba muy acostumbrado al exceso de cortisol. Cuando se opera, pasan a no tener nada. Se provoca como un síndrome de abstinencia y los pacientes lo pasan fatal los primeros días o semanas. Les duele todo y están cansados, pero poco a poco va mejorando. Antes de entrar al quirófano, es importante que sepan todo esto".
Para paliar un poco esta situación tras la cirugía, los médicos también disponen de opciones para acostumbrar al cuerpo. Aunque no es un tratamiento definitivo, sí existen fármacos que reducen los niveles de cortisol en el organismo, de forma que se reduce ese 'mono' de la hormona después de la operación. "No se resuelve el problema totalmente, pero se afronta la cirugía en una situación mejor. Los fármacos están financiados y son de prescripción hospitalaria", concluye Webb.