MADRID, 16 Nov. (EUROPA PRESS) -
La esclerodermia, una de las enfermedades autoinmunes sistémicas que presenta una mayor mortalidad, tenía una supervivencia a 10 años de un 50 por ciento aproximadamente hace unas décadas; mientras que, con la mejoría en el manejo global de la enfermedad y el diagnóstico de casos más leves, "la supervivencia a 5 y 10 años se sitúa actualmente alrededor del 90 y el 84 por ciento, respectivamente", según ha puesto de manifiesto la reumatóloga del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, la doctora Patricia Carreira, en el marco del I Curso de Esclerodermia y Capilaroscopia de la Sociedad Española de Reumatología (SER), celebrado con la colaboración de Boehringer Ingelheim.
La esclerodermia es una enfermedad rara, con una prevalencia variable (entre 30 y 500 casos por cada millón de habitantes) en diferentes países, siendo más frecuente en Estados Unidos, Canadá, Australia y los países del sur de Europa, y menos habitual en Japón y los países del norte de Europa. En concreto, en España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes.
Respecto a su origen, la especialista apunta que "se han encontrado factores genéticos asociados a la enfermedad, tanto en genes relacionados con la inmunidad, como más recientemente con genes asociados a la fibrosis. No obstante, también se sabe que el desarrollo de esta patología tiene que ver con factores ambientales, como la exposición a tóxicos como sílice, disolventes orgánicos o cloruro de polivinilo".
Asimismo, recuerda que esta enfermedad afecta preferentemente a mujeres (aproximadamente 7 mujeres por cada hombre), entre los 45 y los 64 años, "pero puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en niños, aunque es más raro. Además, esta afección parece ser más prevalente en personas de raza negra, y es más grave en hombres", explica la Dra. Carreira, también coordinadora del Curso de Esclerodermia y Capilaroscopia.
EVOLUCIÓN Y SEGUIMIENTO DE LOS PACIENTES
Se trata de una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta, y otros casos muy graves con evolución muy rápidamente progresiva. Todos ellos pueden tener afectación sistémica, aunque sea subclínica. Su principal órgano diana es la piel, pero la enfermedad puede afectar a muchos órganos internos, como el tubo digestivo, los pulmones, el corazón, los músculos o los riñones. "Por ello es imprescindible que, al diagnóstico de la esclerosis sistémica, en todos los pacientes se realice un estudio completo para evaluar que órganos están afectados. En los casos con enfermedad grave y rápidamente progresiva, esta evaluación debe realizarse de forma urgente, ya que la afectación visceral suele ser más grave y se asocia con una importante mortalidad precoz", precisa la especialista.
A su juicio, "es necesario evaluar a los pacientes de forma periódica y realizar, al menos anualmente, una exploración de la piel, analítica completa, pruebas de función respiratoria, electrocardiograma y ecocardiograma. Este proceso debe hacerse en todos los pacientes, aunque sus síntomas sean inicialmente leves, ya que hay manifestaciones, como la enfermedad intersticial pulmonar o la hipertensión pulmonar, que pueden desarrollarse lentamente, y no ocasionar síntomas hasta que la enfermedad está ya muy avanzada".
En este sentido, ha abogado por un abordaje multidisciplinar. "Al tratarse de una enfermedad multisistémica, con afectación de diferentes órganos, es esencial el manejo multidisciplinar con otros especialistas, como los expertos en hipertensión pulmonar, los neumólogos o los especialistas en Medicina de aparato digestivo", concluye la coordinadora del curso.
