Signos de sospecha de las inmunodeficiencias primarias

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Publicado 24/02/2017 15:25:49CET

MADRID, 24 Feb. (EUROPA PRESS) -

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades genéticas que impiden al sistema inmunitario defender al organismo frente a las infecciones; más de la mitad de las inmunodeficiencias primarias está sin diagnosticar, ante esta situación, "la clave es sospechar para poder diagnosticar", explica la doctora Elena Seoane, miembro del Comité de Inmunología de la Sociedad Española de la Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC).

Según destaca la experta, quien es responsable de la consulta de Inmuno-Alergia Infantil del Hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid, "es posible que muchos pacientes terminen pasando, en algún momento de su vida, por la consulta de un alergólogo ya que los síntomas se parecen. En determinados países son estos especialistas los que se hacen cargo de la patología".

Y es que, según señala, los pacientes con IDP tienen mayor riesgo de tener patologías alérgicas, infecciones, enfermedades autoinmunitarias y neoplasias. Entre las IDP con mayor predisposición a desarrollar síntomas alérgicos están: el déficit de IgA, la inmunodeficiencia variable común (IDCV), las enfermedades autoinflamatorias que frecuentemente presenten lesiones urticales, el síndrome de Wiscott-Aldrich o el angioedema hereditario familiar. En algunos síndromes como el de hiper IgE la incidencia de la alergia es altísima.

Los expertos insisten en que es fundamental un alto índice de sospecha de IDP ante infecciones no habituales. "Es importante conocer las manifestaciones características de las distintas formas de las inmunodeficiencias para orientar el estudio diagnóstico. La sospecha, junto a unas exploraciones complementarias básicas, nos van a permitir aproximarnos al diagnóstico de muchas IDP", afirma doctora.

"Su desconocimiento general las ha hecho entrar en el grupo de las denominadas "enfermedades raras" cuando no lo son. La incidencia total del conjunto de IDP en la población se calcula que es mayor de un caso por cada dos mil personas, esto es, más que la diabetes o la fibrosis quística", añade.

En general, las IDP no se curan, "a no ser que se realice un trasplante de progenitores hematopoyéticos que solo está indicado en algunos casos", señala. No obstante, "por suerte", los tratamientos sustitutivos con gammaglobulinas, la administración de interferón o una correcta profilaxis antibiótica, si se precisa, más una serie de autocuidados básicos como la fisioterapia respiratoria, el lavado y la desinfección de las heridas han mejorado el pronóstico y calidad de vida de estos pacientes.

Con el objetivo de mejorar el conocimiento y diagnóstico de las IDP, la SEAIC ha difundido un decálogo de signos de sospecha, ya que el diagnóstico precoz es esencial para mejorar el pronóstico y la supervivencia de estos pacientes.

La alergóloga recuerda que "existen patrones clínicos que nos permitirán llegar a la sospecha de IDP con mayor certeza (patrón de infección de repetición, patrón de hipersensibilidad, etcétera), aunque hay que tener en cuenta que existen más de 200 formas distintas con manifestaciones clínicas muy variadas y a menudo superponibles".

Por este motivo, y con el objetivo de mejorar el conocimiento y diagnóstico de las IDP, la SEAIC decidió traducir y adaptar el decálogo de la Jeffrey Modell Foundation (JMF), que hace hincapié en los signos de sospecha que se observan en la mayoría de las entidades, aunque no en todas se manifiestan como infecciones recurrentes.

Ocho o más otitis en un año, dos o más sinusitis o neumonias graves, tomar antibiótico sin resultado o no aumentar de peso y talla con normalidad son algunos de los síntomas que pueden avisar de la existencia de alguna inmunodeficiencia primaria.

Asimismo, el desarrollo de aftas o muguet recidivante después del primer año de edad; abscesos profundos o viscerales recidivantes; dos o más infecciones sistémicas; fenómenos autoinmunitarios frecuentes; fiebre con sospecha de periodicidad obronquiectasias sin causa aparente, son otros de los síntomas de sospecha.

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