Una mutación vinculada a miocardiopatía reduce la capacidad del corazón para variar la fuerza de bombeo

Corazón
PIXABAY/SBTLNEET - Archivo
Publicado 20/06/2018 7:09:39CET

MADRID, 20 Jun. (EUROPA PRESS) -

Investigadores de la Universidad Estatal de Washington, en Estados Unidos, han descubierto cómo una mutación genética relacionada con la miocardiopatía hipertrófica (MCH, por sus siglas en inglés) altera la función normal del corazón. El estudio, que se publica este viernes en 'Journal of General Physiology', revela que la mutación impide que el corazón aumente la cantidad de fuerza que produce cuando necesita bombear sangre adicional por todo el cuerpo.

Según la Asociación Americana del Corazón, HCM afecta a hasta 500.000 personas en Estados Unidos y generalmente es causada por mutaciones genéticas heredadas que resultan en que el músculo cardiaco se vuelva anormalmente grueso y no pueda bombear suficiente sangre alrededor del cuerpo.

En 2009, investigadores en España identificaron una mutación en la troponina T de la proteína del músculo cardiaco que parecía presentar un riesgo particularmente alto de muerte súbita en niños y adultos, a pesar de que solo causaba un leve engrosamiento de la pared del músculo cardiaco. La mutación, conocida como F87L, altera un único aminoácido en la región central de la troponina T, pero no estaba claro hasta ahora cómo afectaba esta función cardiaca.

El profesor Murali Chandra, de la Universidad Estatal de Washington en Pullman, Estados Unidos, y el estudiante graduado Sherif Reda introdujeron una mutación equivalente en el gen de la troponina T cardiaca de conejillos de indias y analizaron cómo esto afectaba a la capacidad de las fibras musculares de la cobaya para contraerse y producir fuerza.

LA TROPONINA, CENTRAL PARA LA CONTRACCIÓN CARDIACA DURANTE EL EJERCICIO

La troponina T es parte del complejo de troponina que permite que las fibras musculares se contraigan en respuesta al calcio liberado tras la estimulación eléctrica. Una característica importante de los filamentos del músculo cardiaco es que se vuelven más sensibles al calcio y, por lo tanto, se contraen con mayor fuerza, ya que se estiran a longitudes más largas.

Por lo tanto, cuando el corazón se llena de más sangre, como ocurre durante el aumento de la actividad física, estira las paredes musculares y el corazón se contrae con mayor fuerza para bombear más sangre. Se cree que la troponina desempeña un papel central en este fenómeno, que se conoce como el mecanismo de Frank-Starling.

Reda y Chandra descubrieron que la mutación F87L en la troponina T anula este aumento dependiente de la longitud de la sensibilidad al calcio. Las fibras musculares cortas y no estiradas que expresan la troponina T mutante mostraron la misma respuesta al calcio que las fibras estiradas más largas.

"Nuestros datos demuestran que el aumento de la fuerza en el que media la longitud se reduce significativamente por esta mutación asociada a HCM, lo que sugiere que la mutación puede reducir el incremento mediado por la longitud del músculo en la producción de fuerza en el corazón --dice Chandra--. La atenuación del mecanismo de Frank-Starling puede tener graves consecuencias para el individuo porque limita la capacidad del corazón para aumentar la producción cuando necesita bombear sangre adicional por todo el cuerpo".

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