BARCELONA, 7 Nov. (EUROPA PRESS) -
Científicos del Vall d'Hebron Instituto de Investigación (VHIR) de Barcelona han identificado uno de los mecanismos que promueven la oncogenicidad en el rabdomiosarcoma, un tipo de cáncer infantil responsable del 8% de casos y que se da en tejidos blandos.
El estudio, publicado en 'British Journal of Cancer', ha descubierto el mecanismo que hace que la vía de señalización Hedgehog --formada por proteínas dentro de las células que inducen a éstas a proliferar, y está descontrolada en cáncer-- está fuertemente activada en estos tumores, a pesar de que no presentan mutaciones directas en la mayoría de los casos.
El grupo de Investigación Traslacional en el Cáncer de la Infancia y la Adolescencia del VHIR ha registrado concretamente una elevada presencia de dos ligandos --proteínas externas a la célula que interaccionan con un receptor que está en la membrana y hacen que se active la vía--.
DIANA TERAPÉUTICA
En concreto, se trata de los ligandos 'Indian Hedgehog' y 'Desert Hedgehog', y han demostrado que tienen un papel fundamental en la activación oncogénica de los rabdomiosarcomas infantiles, ha explicado a Europa Press el investigador principal del grupo, Josep Roma.
Los investigadores implantaron líneas celulares de tumores de rabdomiosarcomas de pacientes en ratones y observaron que cuando las células no tienen los ligandos, los tumores no podían crecer o su crecimiento era muy limitado: "Inhibir la interacción entre el ligando y su receptor podría ser una buena diana terapéutica", según Roma.
Este trabajo, en el que también ha participado el Instituto de Investigación Sanitaria Incliva, se podría aplicar a otros tipos de cáncer --como el de páncreas, ovario y colorrectal-- y permitirá ofrecer alternativas a medio plazo para los pacientes que no responden a las terapias actuales.
El mismo grupo de investigadores descubrió en 2011 la implicación de otra vía de señalización en los rabdomiosarcomas, la vía Notch, y una de las líneas de trabajo que tienen en marcha consiste en conseguir la doble inhibición farmacológica de ambas vías, Notch y Hedgehog, ha explicado Roma.
RABDOMIOSARCOMA
Este tipo de cáncer consiste en tumores malignos que pueden aparecer en muchas partes del cuerpo --como extremidades, cabeza, cara y cuello--, y supone el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos en niños.
La agresividad y la capacidad invasora o de metástasis depende de su localización y subtipo histológico y molecular, y en los casos más favorables puede haber una tasa de curación de un 80-90%; pero, si la enfermedad se encuentra en fase avanzada o se presenta con metástasis, el pronóstico es mucho más desfavorable y la tasa puede ser menor, hasta por debajo del 40%.
