AFECTA EN SU MAYORÍA A PACIENTES DE ENTRE 30 Y 50 AÑOS

Los factores ambientales en individuos genéticamente susceptibles podrían ser desencadenantes de la sarcoidosis

Publicado 10/10/2016 13:59:10CET

MADRID, 10 Oct. (EUROPA PRESS) -

La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica que frecuentemente afecta al pulmón. Entre los principales factores de riesgo destacan la predisposición genética y los factores ambientales.

"Actualmente existe evidencia científica suficiente que demuestra que la sarcoidosis es el resultado de la interacción de desencadenantes ambientales que al actuar sobre individuos genéticamente susceptibles ocasionan una superrespuesta inmunitaria con la formación de granulomas en los órganos afectos", ha explicado José Antonio Rodríguez Portal, neumólogo y coordinador del Área de Enfermedades Intersticiales Difusas (EPID) de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).

Esta relación fue la conclusión principal de la conferencia 'Sarcoidosis: cómo diagnosticarla y diferenciarla de sus imitadores', celebrada en el marco de actividades y ponencias científicas del 49º Congreso Nacional de SEPAR 2016 celebrado este año en Granada.

La severidad de la sarcoidosis es variable y su prevalencia, en la raza blanca, se estima entre los 3 y 10 casos por cada 100.000 habitantes, siendo destacables las diferencias en función del área geográfica. Esta aparece especialmente en pacientes de entre 30 a 50 años y es ligeramente más frecuente entre las mujeres.

Aunque la enfermedad se ha descrito en casi toda la población mundial, existen muchas variaciones en relación a la incidencia y prevalencia entre los diferentes fenotipos clínicos. "La variedad de formas en que puede presentarse la enfermedad provoca que el diagnóstico no sea fácil en fases iniciales. En hasta la mitad de los casos la sospecha diagnóstica surge tras la realización de una prueba de imagen torácica en pacientes asintomáticos en el que se reconocen adenopatías hiliares bilaterales. El diagnóstico diferencial de la sarcoidosis pulmonar debe establecerse fundamentalmente con otras enfermedades granulomatosas ya sean infecciosas o no y con algunos procesos linfoproliferativos", ha afirmado el doctor Rodríguez Portal.

El curso de esta enfermedad es crónico del 10 al 30 por ciento de los casos causando un deterioro permanente de la función pulmonar. La mayor parte de las personas afectadas no manifestarán nunca síntomas y la gran mayoría tendrán remisión espontánea. Sin embargo, el pronóstico de la sarcoidosis es generalmente favorable. "La evolución de la sarcoidosis es variable y puede englobar casos de curso indolente y resolución espontánea o con bajo tratamiento, hasta casos que muestran una franca progresión y ausencia de respuesta a los tratamientos. En este sentido, el abordaje de la patología se determina de forma individual en base a la extensión, severidad e impacto que está tenga sobre la calidad de vida de cada paciente que la padece", ha argumentado el doctor Rodríguez Portal.

La mayor parte de los casos de sarcoidosis van acompañados de síntomas respiratorios, aunque otros órganos, aparatos y sistemas pueden verse afectados como la piel, los ojos, el bazo y el tejido linfático, las glándulas salivares, el sistema nervioso central, el metabolismo fosfocálcico, la médula ósea, las articulaciones, el hígado, el riñón y el corazón, entre otros. La falta de estandarización del diagnóstico, los diferentes métodos de detección de casos y la escasa sensibilidad y especificidad de las pruebas diagnósticas explican los datos discordantes en materia de incidencia y prevalencia.

SON NECESARIAS MÁS INVESTIGACIONES

Las investigaciones sobre agregación familiar y los estudios de casos y controles sustentan la hipótesis que la predisposición inmunogenética determina el distinto patrón de afectación orgánica de la sarcoidosis.

"Aún y así, se necesitan más investigaciones para consolidar definiciones más rigurosas sobre los distintos fenotipos clínicos, así como estudios con cohortes de pacientes más grandes que juntamente con los recientes avances en biología molecular permitan lograr una mejor comprensión de la susceptibilidad genética de la sarcoidosis y sus fenotipos", ha concluido este especialista en enfermedades respiratorias.

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