ACTUALMENTE NO TIENEN CURA

Aragón.-La Universidad de Zaragoza inicia una nueva línea de investigación en fármacos para enfermedades neuromusculares

Universidad de Zaragoza
UNIVERSIDAD DE ZARAGOZA
Actualizado 05/11/2010 20:05:28 CET

ZARAGOZA, 5 Nov. (EUROPA PRESS) -

La Universidad de Zaragoza (UZ) ha iniciado una nueva línea de trabajo para encontrar fármacos que mejoren las enfermedades mitocondriales, generalmente del tipo neuromuscular, que por el momento no tienen cura.

El objetivo es diseñar moléculas o fármacos capaces de estimular o favorecer la ruta bioquímica que existe en las mitocondrias de las células, encargadas a su vez de generar la mayor parte de la energía necesaria para las actividades de la vida, ha informado la UZ en un comunicado.

Para potenciar esta línea de trabajo, la Asociación de Enfermos de Patología Mitocondrial ha firmado un convenio de colaboración con la Universidad de Zaragoza. Las enfermedades debidas a mutaciones en el ADN mitocondrial son muy difíciles de diagnosticar y además no cuentan con tratamiento, han agregado las mismas fuentes.

Dichas mutaciones desencadenan un funcionamiento erróneo de las proteínas, de la ruta bioquímica de la mitocondria y, por tanto, originan enfermedades, casi siempre en los tejidos nerviosos y musculares.

La experiencia de más de 20 años acumulada por el grupo de investigación Biogénesis y Patología Mitocondrial de la Universidad de Zaragoza ha posibilitado el desarrollo de un proyecto de investigación sobre la línea de trabajo denominado 'Farmacogenómica en el campo de la Patología Mitocondrial: Desarrollo y análisis en modelos celulares de drogas que afectan al sistema de fosforilación oxidativa'.

Los investigadores Julio Montoya y Eduardo Ruiz Pesini, del Departamento de Bioquímica, Biología Molecular y Celular de la Universidad de Zaragoza, dirigen este proyecto, tras encontrar una diana en las mitocondrias para intervenir.

En concreto, estos científicos van a diseñar las moléculas necesarias para intentar aumentar la acción mitocondrial y posteriormente realizarán los ensayos correspondientes en células en el laboratorio. En este proyecto, colaborará el grupo de investigación en Química Farmacéutica de la Universidad de Alcalá, que producirá dichos fármacos.

DOS PROYECTOS

El grupo de investigación Biogénesis y Patología Mitocondrial de la Universidad de Zaragoza ha puesto en marcha dos proyectos para la terapia de enfermedades causadas por mutaciones en el ADN mitocondrial (mtDNA).

En uno de ellos, que ha comenzado este año, se van a generar líneas de células madre adultas transmitocondriales. En estas líneas celulares se sustituirían las mitocondrias de una célula que lleva mtDNA mutado por mitocondrias con mtDNA sin mutaciones. Es más fácil introducir mitocondrias en una célula que ADN en una mitocondria.

Según el profesor Montoya, su grupo tiene una gran experiencia en el trabajo con estas células conocidas como cíbridos (híbridos citoplásmicos). En lo que ahora trabaja es en adquirir experiencia en el trabajo con células madre adultas que son células indiferenciadas que se encuentran en los tejidos y que pueden sustituir a las que se van perdiendo.

La segunda aproximación a la terapia que realiza el grupo de investigación aragonés es en la búsqueda de fármacos que pudieran alterar la función mitocondrial. Es para este proyecto para el que la Asociación de Enfermos de Patología Mitocondrial (AEPMI) les ha concedido una subvención.

Dado que se conocen, a nivel estructural, la mayor parte de componentes del sistema de fosforilación oxidativa, la investigación pretende desarrollar fármacos que puedan unirse a los lugares activos de este sistema y que puedan modificar las anomalías debidas a la presencia de mutaciones en el mtDNA.

Para eso, cuentan con líneas celulares que llevan mtDNAs con mutaciones. En estas líneas se probarán los fármacos seleccionados y se estudiará la función mitocondrial y el estado celular en comparación con las mismas células crecidas en ausencia de los fármacos, han precisado las mismas fuentes.

El grupo de investigación Biogénesis y Patología Mitocondrial de la UZ es referente en España y cuenta con 2.500 muestras de pacientes de Europa, Norte de África, Oriente Medio y Sudamérica.

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