Unas 7.500 personas en España padecen fibrosis pulmonar idiopática

Publicado 27/02/2018 18:54:33CET

MADRID, 27 Feb. (EUROPA PRESS) -

Unas 7.500 personas en España padecen fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad minoritaria, de las denominadas como enfermedad rara, de la que hasta el 2011 en Europa no se disponía de un tratamiento eficaz, la pirfenidona, el primer fármaco antifibrótico para frenar su progresión, comercializado en España en 2014, y desde el 2015 los neumólogos también cuentan con un segundo fármaco, nintedanib.

Se trata de un tipo de neumonía intersticial fibrosante crónica y progresiva, de causa desconocida, que se localiza en los pulmones. Se presenta principalmente en adultos mayores de 65 años y se asocia a un patrón radiológico e histopatológico de neumonía intersticial usual. Su diagnóstico incluye la exclusión de otras neumonías intersticiales similares y enfermedades pulmonares asociadas a la exposición ambiental o enfermedades sistémicas.

"Ya disponemos de medicamentos novedosos que han demostrado, tanto en ensayos clínicos como en la vida real, ser eficaces para ralentizar la progresión de la enfermedad, lo que ha supuesto un soplo de esperanza para los pacientes y médicos", ha dicho la neumóloga responsable de la Unidad de Intersticio y de FPI del Hospital Virgen de las Nieves de Granada, Ana Romero Ortiz.

Actualmente, el número de nuevos casos anuales de la FPI se sitúa entre el 4,6 y el 7,4 por cada 100.000 habitantes, y su frecuencia en la población general entre el 13 por cada 100.000 en mujeres y el 20 por cada 100.000 en varones. Aunque es considerada una enfermedad rara, el número de casos diagnosticados muestra tendencia al alza en los últimos años, posiblemente por la optimización de los métodos diagnósticos y el aumento de la esperanza de vida.

No obstante, todavía la FPI tiene una alta mortalidad, incluso superior a los cánceres más comunes, cuya supervivencia a los cinco años oscila entre el 20 y el 40 por ciento. Además, su curso natural es impredecible y variable, pero lo más frecuente es que sea progresiva, de forma lenta y llevando a los pacientes a una insuficiencia respiratoria.

Dado que la disnea y la tos seca son síntomas inespecíficos, habitualmente se suele pensar en otras patologías más comunes, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), asma e insuficiencia cardiaca, retrasando en el diagnóstico, lo que hace que se retarde el acceso a las consultas de respiratorio, y, por ende, a las consultas monográficas de esta enfermedad.

"Ahora que disponemos de dos antifibróticos, los neumólogos tenemos que trabajar junto a los médicos de atención primaria, para que sospechen esta enfermedad y nos deriven a los pacientes de manera precoz. Así pueden beneficiarse de los tratamientos en un estadio todavía leve o moderado, preservar el volumen y la función pulmonar y tener mejor calidad de vida, aumentando también la supervivencia", ha dicho la doctora Romero.

Por todo ello, prosigue, diagnosticar FPI es "difícil" porque el 38 por ciento de los pacientes consulta de media tres o más médicos antes de ser diagnosticado correctamente, y casi el 55 por ciento de ellos tuvieron un retraso de un año o más entre los síntomas respiratorios y el diagnóstico de FPI.

"Lo primero que tenemos que hacer es sospecharla y la pista clave está en la auscultación respiratoria al apreciarse la existencia de unos sonidos típicos llamados crepitantes inspiratorios secos en las bases del pulmón, sonidos respiratorios que nos van a hacer pensar que estamos ante esta enfermedad. Otra pista clave es la edad, ya que la FPI no es frecuente en pacientes menores de 50 años, y principalmente, varones fumadores o exfumadores", ha añadido la experta.